La amiloidosis es un término que agrupa un conjunto de enfermedades caracterizadas por el depósito de una proteína llamada amiloide, en diversos órganos y tejidos, condicionando alteraciones de la estructura y función según la localización y magnitud del depósito.
Compromiso respiratorio en la amiloidosis sistémica primaria y secundaria
Este tipo de amiloidosis afecta a numerosos órganos y sistemas (piel, corazón, ojos, sistema nervioso, riñón, etc.), hasta en el 50% a 70% de los casos se compromete el pulmón. Las amiloidosis sistémicas suelen ser genéticas, estar asociadas a enfermedades de la sangre o resultar una complicación de una enfermedad inflamatoria crónica como tuberculosis, bronquiectasias, etc.
El depósito de amiloide favorece la obstrucción de la vía aérea con la formación de atelectasias. También puede haber compromiso intersticial o pleural, y síndrome de apnea del sueño.
Los síntomas más frecuentes son tos, hemoptisis
Compromiso respiratorio en la amiloidosis localizada
Traqueo bronquial
Es una forma bastante frecuente. Afecta en particular a los varones, alrededor de los 50 años.
Los síntomas son tos, sibilancias, disnea, hemoptisis y estridor. Con frecuencia estos pacientes presentan episodios de neumonía.
Nodular pulmonar
Los llamados amiloidomas, son lesiones nodulares, únicas o múltiples, que crecen lentamente durante años.
Es una forma es poco frecuente, afecta por igual a hombres y mujeres en la quinta o sexta décadas de la vida. En general se asocian a envejecimiento (> 65 años).
Habitualmente estos pacientes no presentan síntomas y es, por lo general, un hallazgo radiológico inesperado.
| La amiloidosis nodular pulmonar es una de las causas de nódulo pulmonar solitario benigno |
Forma alveolar difusa
Es muy infrecuente. Se manifiesta con alteraciones similares a las observadas las enfermedades del intersticio pulmonar.
Pronóstico y tratamiento
Si no se trata la amiloidosis es una enfermedad mortal. El tratamiento y el pronóstico dependen, fundamentalmente, de la causa.
En términos generales se realizan trasplante hepático para remover el órgano responsable de la producción del amiloide; medicamentos (melfalán), tratamientos con células madre. En caso de enfermedad avanzada cardiopulmonar está indicado el trasplante.
En los casos de amiloidosis localizada la resección quirúrgica de los nódulos tiene excelentes resultados.