El síndrome de fibrosis pulmonar combinada con enfisema (CFPE) es más frecuente en varones, muy fumadores; se caracteriza por disnea grave durante el ejercicio y volúmenes pulmonares relativamente conservados con un deterioro desproporcionado del intercambio gaseoso. La hipertensión arterial pulmonar grave y el cáncer de pulmón son circunstancias frecuentes en este tipo de pacientes. A partir de una definición estandarizada y reproducible, Ryerson y colaboradores establecieron la prevalencia y relevancia pronóstica del CFPE y compararon sus características clínicas y evolución contra las de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) aislada.
Dos radiólogos examinaron las imágenes de tomografía computada de alta resolución (HRCT por su sigla en inglés) de 365 pacientes con FPI. En base a este resultado los autores definieron al CFPE como la presencia de un score de enfisema ≥10%. Este umbral del 10% corresponde al estadio GOLD II en pacientes con EPOC y se asocia con síntomas y repercusión fisiológica.
Se identificaron 29 pacientes con criterio diagnóstico de FPI/CFPE (8%), con una coincidencia entre ambos radiólogos del 96%. Las imágenes tomográficas revelaron un compromiso fibrótico significativamente menor en los pacientes con FPI/CFPE (p≤ 0.01). En este mismo grupo la espirometría mostró una disminución del patrón restrictivo (>FVC) y mayor deterioro del intercambio gaseoso (> requerimiento de O2) (p≤ 0.01 para ambos parámetros). La capacidad de difusión fue inferior y la presión de la arteria pulmonar más elevada. También el grupo FPI/CFPE se hallaron antecedentes más importantes de tabaquismo. Los resultados permanecieron estables aún después de ajustarlos en función de la gravedad de la fibrosis. Muchos de los pacientes con FPI/CFPE tenían diagnóstico de EPOC; pero sólo el 53% recibía broncodilatadores de acción corta y anticolinérgicos de acción prolongada por vía inhalatoria. El promedio de sobrevida libre de trasplante fue de 2.8 años en ambos grupos; tampoco se registraron diferencias significativas en la tasa de mortalidad ni en la tasa de progresión de la enfermedad.
Conclusión
Los autores concluyen que la presencia de enfisema define un fenotipo distinto de FPI. En base a los hallazgos fisiológicos sugieren que el enfisema compensa los efectos negativos de la fibrosis sobre la fisiología ventilatoria; en tanto ambas condiciones (fibrosis y enfisema) actúan sinérgicamente agravando el intercambio gaseoso. Finalmente, llaman la atención sobre la subutilización de tratamientos indicados en EPOC.
Acceso al resumen
Christopher J. Ryerson, MD ; Thomas Hartman , MD ; Brett M. Elicker, et al. Clinical Features and Outcomes in Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. CHEST 2013; 144(1):234–240