En pacientes con Hipertensión Pulmonar (HP), el aumento de la presión de la arteria pulmonar (PAP) produce cambios estructurales, funcionales y hemodinámicos evaluables con imágenes.
La comunidad radiológica desempeña un rol fundamental clave en la evaluación y manejo multidisciplinar de HP. La Sociedad Fleischner formó un grupo de trabajo con expertos en obtención de imágenes y/o el manejo de pacientes con HP, y en metodología de revisiones sistemáticas. El objetivo del documento final fue optimizar el uso de los recursos disponibles para el reconocimiento temprano de esta enfermedad. Para alcanzar este objetivo, establecieron una serie de preguntas específicamente dirigidas al uso de imágenes no invasivas en adultos con HP precapilar crónica (grupos 1, 3, 4 y 5), aplicadas a centros expertos y no expertos.
Se excluyó del documento la ecocardiografía Doppler transtorácica, analizada en el Simposio Mundial 2015.
Se adjudica a la radiografía de tórax un párrafo especial. Este estudio, anormal en el momento del diagnóstico en la mayoría de los pacientes con HAP idiopática, muestra dilatación de la arteria pulmonar central que contrasta con la poda de vasos periféricos. En casos más avanzados se observa agrandamiento de la aurícula derecha (AD) y el ventrículo derecho (VD). La Rx de tórax puede ayudar al diagnóstico diferencial con congestión venosa pulmonar por cardiopatía izquierda; y a distinguir entre HP arterial y venosa al mostrar, respectivamente, aumento y disminución de la relación arteria-vena. En general, el grado de HP no se correlaciona con el alcance de las anomalías radiográficas. Una Rx de tórax normal no excluye HP.
¿Son las imágenes no invasivas capaces de identificar HP?
Numerosos estudios de Tomografía computada (TC) y Resonancia nuclear Magnética (RNM) han demostrado que el tamaño absoluto o relativo de la arteria pulmonar (AP) se puede correlacionar directamente con la Presión de la Arteria Pulmonar (PAP) medida por cateterismo derecho. Sin embargo, el rendimiento diagnóstico de las dimensiones de la AP estática en los estudios de TC para identificar HP ha arrojado resultados inconsistentes. La Tabla 2 muestra una guía empírica sobre la relevancia del hallazgo incidental de una AP dilatada. Se hace hincapié en la necesidad de integrar la interpretación del diámetro de la AP al contexto clínico, destacándose que para el diagnóstico de HP este parámetro no es confiable en pacientes con cardiopatía congénita (estenosis valvular aórtica o pulmonar, malformaciones arteriovenosas); enfermedades del tejido conectivo (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos); vasculitis (enfermedad de Behçet, arteritis de Takayasu) y aneurismas (idiopáticos, micóticos, traumáticos o pseudoaneurismas).
Tabla 2 Umbral de diámetro de AP para sugerir HP según contexto clínico
#: sin factores de riesgo conocidos; riesgo estimado de PH < 1%.
¶: riesgo estimado de HP 1–10%; Las condiciones predisponentes incluyen enfermedad del tejido conectivo (además de la esclerosis sistémica), hipertensión portal, embolia pulmonar previa, infección por VIH, talasemia, esquistosomiasis.
+: riesgo estimado de HP > 10%; las condiciones predisponentes cardiopatía izquierda, EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, apnea obstructiva del sueño, enfermedad renal crónica que requiere diálisis, cardiopatía congénita, enfermedad de células falciformes.
¿Cuál es el rol de las imágenes en la confirmación de la causa de la HP?
En la estratificación de posibles causas de HP, la gammagrafía pulmonar V / Q juega un papel clave en la detección de Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) mientras que la TC se usa tradicionalmente para la evaluación adicional de la causa subyacente de PH.
Gammagrafía pulmonar ventilación-perfusión con radionucelidos (V / Q)
Las pautas actuales establecen que este estudio está indicado en pacientes con HP para descartar HPTEC.
En la mayoría de los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar (HAP) la gammagrafía V / Q es normal o no presenta anomalías significativas, por lo que no es útil para diferenciar enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (EVOP / PCH) de la HAP idiopática. Cuando es anormal, el patrón más frecuente en EVOP / PCH es el de parches con defectos de perfusión
Tomografía Computada (TC) de tórax, energía simple
Es un examen rápido, con excelente resolución, y capacidad para evaluar las estructuras cardiopulmonares.
Tomografía sin contraste
Se aplica a todas las enfermedades pulmonares responsables del síndrome hemodinámico (HP del grupo 3); y a varios trastornos sistémicos y metabólicos de HP con mecanismo poco claro y / o multifactorial (grupo 5; también pueden mostrar características del grupo 1).
En HAP la micro-vasculopatía pulmonar puede mostrar micronódulos centrolobulillares, neovascularización periférica y áreas lobulares de atenuación en vidrio deslustrado.
La presencia de imágenes nodulares de opacidad en vidrio esmerilado, las líneas septales y las adenopatías sugieren HAP con afectación venosa y capilar (EVOP / PCH).
Tomografía con contraste
Se puede utilizar para la detección de HPTEC (grupo 4) cuyo diagnóstico se basa en la presencia de signos vasculares de obstrucción crónica de las AP. También contribuye al diagnóstico de mediastinitis fibrosante (grupo 5) y cortocircuitos intracardíacos, conducto arterioso persistente y retorno venoso pulmonar anormal (grupo 1).
La ausencia de anomalías morfológicas de las estructuras cardiovasculares y AP plantea la posibilidad de HAP (grupo 1).
En las directrices actuales, se distingue entre angiografía por TC indicada en pacientes con HPTEC, y TC de alta resolución recomendada en todos los pacientes con HP.
Angio-TC de torax, energía dual
Este estudio supera a la TC de energía simple al emplear yodo como marcador sustituto de perfusión pulmonar. En el contexto clínico adecuado, ha mostrado buena concordancia con la gammagrafía para detectar HPTEC. Los defectos de perfusión también han mostrado una buena correlación con las estimaciones hemodinámicas de gravedad de la HP.
Consideraciones prácticas
- Se obtiene de forma rutinaria sin sincronización del ECG
- Consiste en adquisiciones de TC volumétricas de sección delgada.
- Debe escanearse todo el tórax con una sola adquisición volumétrica y reconstruirse como secciones delgadas contiguas (⩽1 mm).
- deben revisarse las imágenes del pulmón y el mediastino.
- El protocolo de inyección en bolo tiene dos opciones: a) tradicional, con una región de interés ubicada en el tronco pulmonar; b) opacificación concurrente de pulmones y circulación sistémica, con una región de interés ubicada en la aorta ascendente.
- Volumen y tasa de flujo (60– 80 mL a 4 mL · s − 1). En caso de resistencia vascular pulmonar alta disminuir la tasa de flujo (2 mL · s − 1 en lugar de 4 mL · s − 1). Alto gasto cardíaco, se recomienda escaneo de pico de kilovoltaje bajo y flujo alto (4 a 6 ml · s − 1 dependiendo del acceso venoso).
- Concentración del material de contraste (300 mg Iodo /ml y 350 mg Iodo/ml)
- El escaneo durante una fase arterial sistémica (aorta ascendente) puede enmascarar defectos de perfusión e influir en la evaluación preterapéutica de los defectos de perfusión.
¿Qué rol tienen las imágenes en la determinación de la gravedad y las complicaciones de la HP?
Evaluación del ventrículo derecho (VD)
La HP asocia cambios en el volumen del VD y en la presión sistólica y presiones telediastólicas, con evolución a cor pulmonale de naturaleza mortal.
La gravedad de la HP debe evaluarse con una combinación de datos clínicos (pruebas de esfuerzo, marcadores bioquímicos), imágenes (ecocardiografía o resonancia magnética) y pruebas hemodinámicas.
La Resonancia Nuclear Magnética (RMN) cardíaca es más precisa que la ecocardiografía para examinar el VD y también permite medir el volumen sistólico. Los siguientes parámetros proporcionados por la RNM cardíaca predicen la esperanza de vida después del tratamiento para la HP:
- volumen telesistólico VD
- índice de volumen telediastólico del VD
- fracción de eyección del VD
- índice de volumen sistólico
- tasa global de deformación longitudinal
- tasa de deformación circunferencial global e índice telediastólico del VI
La gravedad de la enfermedad está relacionada con distintos niveles de alteración en las imágenes.
Enfermedad de vasos pequeños
La microvasculopatía pulmonar se refiere a alteraciones distales de la circulación pulmonar en presencia de HP. Si bien la HAP idiopática o hereditaria se caracteriza por remodelado de los precapilares (<500 μm) con lesiones plexiformes; la EVOP / PCH afecta preferentemente a la vénulas y puede asociarse con dilatación y proliferación capilar pulmonar.
En la HPTEC además de la obstrucción mecánica de las arterias proximales, algunos pacientes desarrollan microvasculopatía pulmonar con compromiso de la pared muscular de arteriolas y vénulas distales.
En la HAP, la microvasculopatía pulmonar puede provocar cambios sutiles en las imágenes de TC. La gammagrafía V/Q no demostrará anomalías significativas y puede ser normal en la mayoría de los casos y no puede discriminar la EVOP de la HAP idiopática. Cuando es anormal, el patrón frecuente son los defectos de perfusión parcheados.
En imágenes de angiografías digitales, angiografía por TC y RNM se puede determinar la geometría fractal tridimensional es decir la simplificación del árbol arterial pulmonar característica de HP avanzada. La pérdida de tamaño de pequeños vasos distales en relación con la AP principal es un signo de poda vascular.
Complicaciones del agrandamiento marcado de la Arteria Pulmonar (AP) en HP
El agrandamiento de la AP en pacientes con HAP puede comprimir las arterias coronaria izquierda o la descendente anterior izquierda disminuyendo el flujo sanguíneo coronario. Las opciones de tratamiento incluyen: stent, injerto de derivación, tratamiento médico para reducir la PAP y, ocasionalmente, trasplante de pulmón.
La disección de la AP principal es rara pero se asocia con una alta mortalidad por taponamiento cardíaco. La presentación clínica más común es disnea con dolor torácico.
¿Cómo se deben utilizar las imágenes para evaluar HP tromboembólica antes del tratamiento?
Manejo de HPTEC
El 0,6% al 4,4% de las embolias pulmonares agudas puede conducir a HPTEC por obstrucción persistente anormal de la AP por trombos organizados, combinados con un grado variable de vasculopatía microscópica.
El enfoque de la HPTEC es multimodal e individualizado en centros expertos con equipos multidisciplinarios (cirujanos experimentados para endarterectomía pulmonar (EAP), radiólogos intervencionistas / cardiólogos para angioplastia pulmonar con balón (APB), radiólogos con experiencia en imagenología vascular pulmonar, y neumólogos / cardiólogos con experiencia en HP). Si no se trata, la HPTEC conduce a insuficiencia cardíaca derecha y muerte prematura. Además de la anticoagulación indefinida, la endarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección en pacientes candidatos a cirugía por tener obstrucción en las arterias principal, lobular, segmentaria y subsegmentaria.
No obstante, alrededor de la mitad de los pacientes con HPTEC y resistencia vascular pulmonar desproporcionada al grado de obstrucción vascular en las imágenes suelen ser portadores de una microvasculopatía distal grave y no son aptas para la operación. En casos técnicamente inoperables, se recomienda terapia farmacológica con o sin angioplastia con balón. Riociguat oral y treprostinil subcutáneo son actualmente los únicos medicamentos aprobados para HPTEC inoperable. En la Figura 1 se refleja algoritmo de tratamiento de HPTEC, propuesto en del VI Simposio Mundial de HP.
Evaluación de operabilidad EAP
Avances: importancia de definir la distribución anatómica de las lesiones de HPTEC; redefinición de los límites distales de la endarterectomía. Es inevitable la variación entre los centros quirúrgicos con respecto a la idoneidad de la operatividad de la EAP.
Criterios de inoperabilidad:
- Obstrucción distal de la AP
- desequilibrio entre el aumento resistencia vascular pulmonar y el número de oclusiones accesibles que sugiere enfermedad microvascular
- resistencia vascular > 1500 dyn · s · cm – 5
- comorbilidades
Tipo y ubicación de la lesión de HPTEC (clasificación Universidad de California en San Diego):
- nivel 0: sin evidencia de enfermedad tromboembólica en cualquier pulmón
- nivel I:lesiones que comienzan en las AP principales con el nivel correspondiente a oclusión de una AP principal
- nivel II: lesiones que comienzan a nivel de las arterias lobares o en la AP principal descendente
- nivel III: lesiones que comienzan a nivel de las arterias segmentarias
- nivel IV: lesiones que comienzan en las arterias subsegmentarias
Confirmado el diagnóstico, la angiografía por TC se puede utilizar para evaluar la operabilidad y planificar la intervención; y es la mejor modalidad para delinear la extensión proximal del material tromboembólico organizado. Sin embargo, su uso requiere una considerable experiencia en imágenes.
La angiografía por sustracción digital ha sido reemplazada en gran parte por modalidades no invasivas. Para delimitación precisa de los vasos pulmonares distales también pueden considerarse la angiografía segmentaria, la TC de haz cónico y la TC activada por electrocardiograma.
A menudo existe discrepancia entre el grado de obstrucción mecánica que se encuentra en las imágenes y la gravedad del compromiso hemodinámico medido con cateterismo cardíaco derecho, atribuible al grado de remodelación que afecta a los pequeños vasos pulmonares. La enfermedad de pequeños vasos se traduce en una enfermedad más grave y peor evolución. Los pacientes con HPTEC inoperable por microvasculopatía son candidatos a terapia médica con o sin APB.
El desarrollo de arterias bronquiales hipertrofiadas es una característica de la HPTEC que refleja colaterales entre la circulación arterial sistémica y pulmonar. La mala perfusión subpleural en la fase capilar de la angiografía por sustracción digital predice peores resultados de la EAP. En tales casos, la gammagrafía pulmonar V / Q también muestra una perfusión subpleural reducida con ventilación conservada.
Evaluación de Angioplastia pulmonar con balón (ABP)
El ABP es una terapia alternativa para pacientes con HPTEC inoperable.
La tomografía de coherencia óptica puede ser útil para caracterizar mejor las lesiones endovasculares en los casos donde el diagnóstico no está claro. Sin embargo, los expertos en ABP rara vez utilizan esta técnica debido a la necesidad de emplear grandes volúmenes de agente de contraste y la preocupación por la toxicidad renal, así como el aumento de la presión de perfusión en la vasculatura pulmonar periférica con riesgo de lesión pulmonar. La perfusión subpleural deficiente en la fase capilar de la angiografía pulmonar sugiere enfermedad de vasos pequeños con trombosis distal difusa y es un factor predictivo de malos resultados de la intervención.
¿Se deben realizar estudios de imagen después del tratamiento de la HP?
El principal objetivo terapéutico es mejorar los síntomas y la hemodinámica pulmonar. Por lo tanto, la primera evaluación posprocedimiento en pacientes que se sometieron a AEP o ABP es la medición de su capacidad de ejercicio (prueba de caminata de 6 min), pruebas hemodinámicas en reposo y función VD.
Datos recientes indican que la combinación de tratamientos conduce a una marcada reducción de la resistencia vascular pulmonar (Estudio RACE: beneficio de ABP más riociguat). En pacientes para quienes los objetivos se han cumplido, generalmente no hay necesidad clínica de imágenes de seguimiento, a excepción de la ecocardiografía.
En aquellos que permanecen sintomáticos o tienen HP residual o ambos después de la AEP, se requieren imágenes para determinar opciones de tratamiento adicionales.
La angiografía por sustracción digital convencional sigue siendo la herramienta más utilizada para clasificar a los pacientes candidatos a repetir AEP o ABP después de su primera intervención. Las imágenes bidimensionales permiten cuantificar la concentración regional de yodo antes y después de la ABP.
No obstante, la TC de haz cónico puede proporcionar información más detallada sobre la estructura del vaso y obstrucciones.
La RNM de contraste de fase muestra cambios en el flujo sanguíneo en la AP antes y después de la ABP.
La gammagrafía de perfusión detecta defectos de perfusión residuales pos intervención, pero es insuficiente para orientar el tratamiento posterior.
La TC de energía dual se considera mejor que el SPECT ya que evidencia la morfología de los vasos; y permite la cuantificación automatizada del volumen sanguíneo pulmonar regional siendo una opción para evaluar cambios en el flujo y mostrar defectos nuevos o residuales en los mapas de volumen sanguíneo (yodo).
Las imágenes de perfusión de RNM con contraste dinámico pueden proporcionar resultados cualitativos y semicuantitativos de la perfusión pulmonar. Después de una AEP exitosa la RNM puede demostrar la normalización de la presión sistólica final del VD y VI y volúmenes telediastólicos, restablecimiento de la sincronía interventricular, retorno del arqueamiento a la "izquierda" del tabique ventricular y disminución de la masa del VD.
La RNM cardiaca también se ha utilizado para demostrar mejor sincronía ventricular y aumento en los valores de T1 miocárdico septal interventricular después de ABP. Combinada con mediciones de perfusión parenquimatosa pulmonar regional mostró mejoría del flujo sanguíneo pulmonar en los lóbulos tratados y, en menor grado, en los no tratados correlacionable con cambios en la hemodinamia y el índice de masa ventricular
Pacientes con HAP y HPTEC y tratamiento médico
Los estudios de imágenes de pacientes con HAP o HPTEC, y tratamiento farmacológico, se centran principalmente en el corazón.
La ecocardiografía transtorácica es la más utilizada en la práctica clínica.
La gammagrafía y la TC no tienen un papel establecido en el seguimiento de rutina de estos pacientes.
La RNM se considera el estándar de referencia para imágenes cardíacas porque proporciona imágenes tridimensionales de alta resolución y permite cuantificar los volúmenes de las cámaras, masa muscular y flujo sanguíneo. Se pueden usar varias mediciones para determinar la función del VD. El volumen sistólico del VD, la fracción de eyección del VD y el índice de volumen telediastólico del VD son predictores independientes de supervivencia. La disminución en el índice de volumen sistólico del VD así como los aumentos de los volúmenes del VD y la disminución del llenado del VI asocian un alto riesgo de mortalidad. Las estimaciones de presión derivadas de RNM no son confiables para el seguimiento. Los pacientes con EVOP / PCH suelen tener una mala respuesta a los medicamentos para la HAP que pueden asociar un riesgo potencial de edema pulmonar potencialmente mortal.
Conclusión
Los autores de estas directrices coinciden en que la última década ha destacado la relevancia de las imágenes no invasivas en el enfoque diagnóstico, pronostico y terapéutico de la hipertensión pulmonar.
Directivas destacadas del Documento de Posición de la Sociedad Fleischner
- La presión arterial pulmonar media > 20 mmHg define HP
- El diámetro de la AP es insuficiente como criterio independiente de HP
- Según las pautas actuales, la gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión se recomienda en pacientes con HP para descartar HPTEC
- La TC de energía simple puede proporcionar información diagnóstica sobre la etiología de la HP y debería desempeñar un papel más importante en la estrategia de diagnóstico
- La TC de energía dual combina información morfológica con perfusión pulmonar (es decir, mapas de yodo), que tiene el potencial de aumentar las capacidades de diagnóstico de la TC
- Además de la anticoagulación de por vida, la EAP es el tratamiento de elección en pacientes con lesiones obstructivas proximales; para casos inoperables la indicación es terapia médica con o sin angioplastia con balón
- La resonancia magnética cardíaca se ha convertido en el estándar de referencia para determinar la función ventricular derecha en pacientes con HP de diversas etiologías; varias variables derivadas de la resonancia magnética, como la fracción de eyección del ventrículo derecho, proporcionan información de pronóstico independiente
Acceso libre al artículo originalRemy-Jardin M, Ryerson CJ, Schiebler ML, et al. Imaging of pulmonary hypertension in adults: a position paper from the Fleischner Society. Eur Respir J 2021; 57: 2004455 [https://doi.org/10.1183/13993003.04455-2020].