Las vasculitis asociadas a ANCA comprenden tres afecciones: la granulomatosis con poliangeítis, la poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Desde la publicación de la guía 2014 han surgido nuevos conocimientos sobre la optimización del tratamiento de las VAA centrados, principalmente, en mejorar la calidad de vida. Miembros
de la Sociedad Británica de Reumatología se reunieron para elaborar las Recomendaciones 2025 para el tratamiento de las VAA. El grupo de trabajo analizó las diferencias entre directrices anteriores ACR 2021, KDIGO 2021 y 2024, EULAR 2022 y EESG 2024; realizó una revisión sistemática de la literatura y utilizó la experiencia de centros especializados del Reino Unido y representantes de grupos de pacientes.
Las recomendaciones se desarrollaron utilizando la metodología AGREEII (Evaluación de pautas para la investigación y evaluación II), la calidad de la evidencia se calificó según el GRADE, y el grado de acuerdo (80-100%) con el SoA. Como resultado se formularon 26 recomendaciones las cuales abarcaron cinco dominios: 1. Tratamiento para GPA y PAM; 2. Manejo de la estenosis subglótica y manifestaciones de VAA en nariz, garganta y oído; 3. Manejo y tratamiento de GEPA; 4. Especificaciones del servicio; 5. Educación y apoyo al
paciente. Proporcionaron, además, recomendaciones para promover el acceso equitativo a la atención.
Abreviaturas: ACR American College of Rhemathology; AZA azatioprina; CYC ciclosporina; EESG Estrategia Española de Salud Global; EULAR: European League Against Rheumatism; GC glucocorticoides; GEPA granulomatosis eosinofílica con poliangeítis; GPA granulomatosis con poliangeítis; KDIGO Kidney Disease Improving Global; MTX metotrexate; NGO nariz, garganta y oído; PAM poliangeítis microscópica; RTX rituximab; VAA vasculitis asociada a ANCA
Terminología y definiciones EULAR
La VAA es una enfermedad con manifestaciones que pueden o no representar un peligro para la vida o el funcionamiento de ciertos órganos.
La enfermedad rinosinusal puede causar destrucción local significativa amenazando la integridad de las estructuras.
Manifestaciones que no implican riesgo vital: enfermedad nasal y paranasal sin afectación ósea (erosión) ni colapso del cartílago ni disfunción olfativa ni sordera; afectación cutánea sin ulceración; miositis del musculo esquelético; nódulos pulmonares no cavitados, epiescleritis.
Enfermedad activa: signos, síntomas u otras características típicas (como glomerulonefritis o nódulos pulmonares) de VAA activa.
Remisión: ausencia de signos, síntomas u otras características típicas del VAA
activa, con o sin terapia inmunosupresora.
Remisión sostenida: sin signos, síntomas ni otras características de VAA activa durante un período de tiempo definido con o sin terapia inmunosupresora.
Respuesta: reducción ≥50% de la puntuación de actividad de la enfermedad sin nuevas manifestaciones.
Recaída: recurrencia de VAA activa después de un período de remisión.
Refractariedad: signos, síntomas u otras características de VAA activa sin cambios o progresión en más después de una terapia de inducción estándar.
Descartar infecciones, efectos secundarios del tratamiento o comorbilidade como causas de manifestaciones persistentes o peoría de la enfermedad.
Granulomatosis con poliangeítis y Poliangeítis microscópica
1-Todas las personas con enfermedad activa (recién diagnosticada o recaída) se consideran con riesgo potencial de disfunción de órganos o muerte (GRADE 1C, SoA 98%)
2- Inducción de remisión
2a- evaluar a todas las personas con antecedentes de GPA o PAM activa para definir el tratamiento de inducción de remisión con inmunosupresores combinados con GC o avacopan (GRADE 1A, SoA 99%)
2b- las opciones de inmunosupresión para inducir remisión de GPA o PAM recién diagnosticadas son CYC intravenosa pulsada o RTX (GRADE 1A, SoA 98%)
2c- en la enfermedad activa recurrente RTX es la primera opción (GRADE 1B,
SoA 97%)
2d- considerar una combinación de CYC y RTX cuando existe riesgo de función de órganos o la vida (GRADE 2C, SoA 98%)
2e- en ciertos individuos con GPA o PAM activa, sin evidencia riesgo para la vida u órganos, puede considerarse una inducción alternativa con MTX o MMF (contraindicacion o intolerancia a RTX, AZA o MTX). (GRADE 1A, SoA 96%)
3-Plasmaféresis
3a- la plasmaféresis adyuvante debe considerarse en pacientes con GPA o riesgo de eventos adversos (GRADE 2B, SoA 96%).
3b- en los niños que viven con GPA o PAM activa, no hay datos suficientes para recomendar de forma rutinaria la plasmaféresis para la afectación renal grave; por lo tanto se debe considerar caso por caso y discutirlo con un centro experto (GRADE 2C, SoA 96%).
3c- la plasmaféresis complementaria no se recomienda de forma rutinaria para la hemorragia pulmonar sin afectación renal grave (GRADE 1A, SoA 96%)
4- Corticoides para GPA y PAM en no candidatos a avacopan
4a- cuando hay peligro para la vida u órganos recomiendan tratamiento con GC oral (dosis inicial 50-75 mg o 1,0 mg/kg/día, según el peso, hasta 75 mg/día) Los GC orales (prednisolona) deben reducirse gradualmente aplicando el programa de reducción gradual de PEXIVAS (dosis 5 mg de equivalente de prednisolona/día a los 4 a 5 meses (GRADE 1B, SoA 96%)
4b- si no hay peligro para la vida ni órganos, se pueden considerar regímenes de reducción gradual de GC oral con una dosis inicial de 0,5 mg/kg/día de acuerdo con el régimen LoVAS (GRADE 1B, SoA 97%)
4c- el PEXIVAS puede considerarse en adolescentes. En niños pequeños se podría considerar la guía SHARE para la reducción gradual de prednisolona (GRADE 2C, SoA 96%)
4d- faltan pruebas de ensayos que respalden los pulsos de metilprednisolona intravenosa (IV MP). Por lo tanto, no se recomiendan de forma rutinaria, pero pueden reservarse como opción para tratar manifestaciones que amenazan los órganos, incluida la enfermedad renal activa y la hemorragia alveolar difusa (GRADE 2C, SoA 97%)
5- Avacopán (30mg dos veces al dia x 1 año) debe considerarse en GPA o PAM activa para reducir la morbilidad relacionada con GC, con o sin un ciclo corto de GC (disminuyendo gradualmente durante 4 semanas) (GRADE 1A, SoA 96%).
6 - 7- 8 Mantenimiento de remisión
6a- después de la inducción de la remisión con un tratamiento basado en RTX
o CYC, recomiendan mantenimiento con RTX (GRADE 1A, SoA 98%)
6b- administrar RTX de mantenimiento 500 mg a 1000 mg cada 4 a 6 meses
(GRADE 1A, SoA 97%)
6c- considerar como alternativas azatioprina o MTX (GRADE 1A, SoA 98%)
6d- MMF es una opción solo cuando existe intolerancia o contraindicación a
RTX, AZA o MTX (GRADE 2B, SoA 97%)
7a- continuar mantenimiento durante 24 a 48 meses (GRADE 1A, SoA 97%)
7b- las personas con afectación renal grave en diálisis tienen alto riesgo de
infección. Es posible que los pacientes con enfermedad renal limitada en
diálisis no requieran inmunoterapia continua. El mantenimiento de la terapia de
remisión para prevenir la recaída debe sopesarse con los riesgos de la
inmunosupresión (GRADE 2C, SoA 98%)
8- Duración del tratamiento con GC durante el mantenimiento es incierta. Dependiendo de la inmunosupresión concurrente, es posible la retirada completa dentro de los 6 a 12 meses posteriores a la inducción del tratamiento de remisión (GRADE 2B, SoA 98%).
9- Trasplante renal requiere una remisión clínica estable durante al menos 6 a 12 meses previos (GRADE 2C, SoA 98%)
Estenosis subglótica y Enfermedad de nariz, garganta y oído asociadas con granulomatosis con poliangeítis
10-Los síntomas de las vías respiratorias (disnea de esfuerzo, estridor) asociados con GPA deben ser investigados por un especialista en nariz, garganta y oído y/o respiratorio con experiencia en vasculitis y estenosis de las vías respiratorias (GRADE 1C, SoA 99%)
11- Los GC pueden ayudar a reducir la inflamación en la estenosis subglótica- GPA, pero no son la 1º opción para la terapia de mantenimiento. La enfermedad más significativa requiere terapia de inducción y mantenimiento siguiendo las recomendaciones para el tratamiento sistémico de GPA y MPA (GRADE 1C, SoA 98%)
12- La denominación "GPA localizada" subestima la importancia de la enfermedad, se consideran mejores opciones “NGO-GPA localizada” o "GPA rinosinusal" (GRADE 1C, SoA 97%)
13- Evaluación multidisciplinaria incluyendo cirujanos otorrinolaringólogos y médicos experimentados (GRADE 1C, SoA 98%)
14- Diagnóstico diferencial con otras patologías rinosinusales como la vasculitis asociada al uso de cocaína. Evaluar antecedentes de consumo con examen toxicológico inicial en todos los individuos sospechosos de VAA, considerar la repetición de las pruebas en pacientes con enfermedad rinosinusal persistente o refractaria (GRADE 1B, SoA 99%)
15- Tratamiento enfermedad rinosinusal
15a- inmunosupresión: tratamiento de primera línea con RTX o CYC y GC o avacopan para enfermedades otorrinolaringológicas que amenazan los órganos (GRADE 1A, SoA 98%)
15b- tratamientos sintomáticos tópicos y locales (GRADE 1B, SoA 99%)
15c- pruebas de detección de portadores e infecciones bacterianas, y
tratamiento antimicrobiano cuando esté indicado (GRADE 1C, SoA 98%)
16- Cirugía reconstructiva: la enfermedad debe estar en remisión durante al menos 12 meses (con dosis de mantenimiento de prednisolona ≤5 mg) en el momento de la intervención para minimizar fracasos y complicaciones (GRADE 1C, SoA 97%) Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
17-El diagnóstico de GEPA debe considerarse en pacientes con asma (especialmente inicio edad adulta), rinosinusitis crónica con o sin poliposis nasal y un recuento de eosinófilos ≥1×10 9 /L que desarrollan compromiso de órganos vitales (GRADE 1C, SoA 99%)
18- El diagnóstico es complejo debido al fenotipo clínico heterogéneo y requiere un enfoque multidisciplinario especializado para excluir síndromes eosinofílicos alternativos y ratificar el diagnóstico de GEPA (GRADE 1C, SoA 99%)
19- El tratamiento debe estratificarse según las manifestaciones clínicas y la gravedad de la enfermedad (GRADE 1C, SoA 99%)
20- Remisión
20a- todas las personas con EGPA activa (recién diagnosticada o en recaída) tienen una enfermedad potencialmente mortal o que amenaza algún órgano vital (GRADE 1C, SoA 99%)
20b- evaluar inducción de remisión con GC combinados con otros agentes inmunomoduladores en todas las personas con GEPA (GRADE 1C, SoA 99%)
20c- los inmunomoduladores recomendados si hay riesgo vital son CYC en pulsos intravenosos como primera línea o RTX si CYC está contraindicado o no es tolerado (GRADE 1C, SoA 98%)
20d- las terapias dirigidas anti-IL-5/IL-5R (tanto ligando como receptor) han demostrado gran eficacia y se recomiendan (si están disponibles) para la inducción de remisión en enfermedades que no ponen en peligro la vida o los órganos (GRADE 1A, SoA 98%)
20e- terapia de inducción alternativa con MTX, MMF o AZA en GEPA activa que no pone en peligro la vida o los órganos, cuando no se dispone de anti-IL- 5/IL-5R o como terapia complementaria dependiendo del fenotipo de la
enfermedad (GRADE 2C, SoA 98%).
21- Mantenimiento de remisión
21a- terapias dirigidas anti-IL-5/IL-5R (si están disponibles para cualquiera de las indicaciones autorizadas actualmente) para mantener la remisión y ayudar a reducir gradualmente la GC (GRADE 1A, SoA 99%)
21b- considerar RTX (*), MTX, MMF o AZA como opciones cuando no se dispone de anti-IL-5/IL-5R, o como terapias de mantenimiento complementarias según el fenotipo de la enfermedad (GRADE 2C, SoA 98%). (*)RTX solo se recomienda condicionalmente en complicaciones vasculíticas confirmadas cuando la CYC no es 1º opción (p. ej., pacientes en edad fértil, exposición previa a dosis grande de CYC acumulativa y/o fuerte preferencia del paciente)
21c- reducir gradualmente los GC a la dosis efectiva más baja posible mientras se mantiene la remisión de la enfermedad y se consideran las comorbilidades y preferencias del paciente (GRADE 1A, SoA 99%). En la mayoría de los casos se debe intentar una disminución gradual y lenta por debajo de las dosis fisiológicas (aproximadamente 3 mg/día de prednisolona) para permitir la recuperación suprarrenal y evitar la insuficiencia suprarrenal a largo plazo.
22-Acceso a la atención
22a - la espera para que un experto en vasculitis examine a personas con síntomas nuevos y con un alto índice de sospecha clínica de VAA activa no deben exceder los 7 días desde la derivación inicial (GRADE 1B, SoA 97%)
22b- los niños con sospecha de VAA deben ser tratados de forma aguda con equipos de subespecialidades pediátricas terciarias (GRADE 1C, SoA 99%)
22c- los servicios que ofrecen atención de VAA deben poder acceder a la terapia intravenosa para el tratamiento inicial o la recaída dentro de los 7 días (GRADE 1C, SoA 98%)
23- Cuidado integral
23a- las personas que viven con VAA deben ser atendidas en clínicas especializadas (GRADE1B, SoA 98%)
23b- los servicios para las personas que viven con VAA deben coordinarse entre especialidades. Las clínicas de múltiples especialidades deberían constituir el estándar de oro (GRADE 1C, SoA 98%)
23c- la atención requiere de la coordinación por una enfermera con
conocimientos especializados en vasculitis (GRADE 1B, SoA 98%)
23d- la transición de la atención pediátrica a la de adultos debe contar con el
apoyo de equipos multidisciplinarios y seguir las pautas establecidas por NICE
sobre la transición de la atención médica (GRADE 1C, SoA 99%)
24- Acceso a especialistas
24a- se debe ofrecer acceso a una línea de asesoramiento de enfermería para ofrecer apoyo al paciente entre citas clínicas (GRADE 1B, SoA 99%).
24b- todos los servicios deben tener acceso a reuniones periódicas de especialistas (GRADE 1B, SoA 99%)
24c- debería haber tiempo protegido y apoyo administrativo para el liderazgo y la asistencia a las reuniones del MDT y el registro de los resultados (GRADE 1C, SoA 98%)
25- Recomendaciones adicionales
25a- un centro especializado debería ofrecer reuniones multidisciplinarias regionales (GRADE 1C, SoA 98%)
25b-un centro especializado debe celebrar reuniones multidisciplinarias con una variedad de especialidades apropiadas (GRADE 1C, SoA 97%)
25c- la reunión multidisciplinaria regional debe favorecer acuerdos para la aprobación de prescripción y administración local de medicamentos de alto costo por parte de centros especializados (GRADE 1C, SoA 98%)
25d- debería haber recursos para la planificación del trabajo y apoyo administrativo para liderar y apoyar reuniones (GRADE 1C, SoA 99%)
26- Educación y el apoyo de pacientes con VAA
26a-todos los adultos, niños y jóvenes con VAA (y sus familias y cuidadores)deben recibir información y educación continua y personalizada sobre laenfermedad tratamiento y efectos secundarios, incluidas las recaídas, lossistemas de apoyo, así como la dieta y el ejercicio, por parte de una persona u organización adecuadamente calificada (GRADE 1C, SoA 98%)
26b- las VAA impactan en la calidad de vida de los pacientes; se debe brindar apoyo psicológico y ayuda para el autocuidado (GRADE 1D, SoA 99%)
Acceso libre al articulo original
Calculadoras médicas 
Presentación de casos clínicos 
Curso para dejar de fumar