01. Presentación del caso

Sexo: varón

Edad: 48 años

Antecedentes: Hipertensión arterial. En 2007: trombosis venosa profunda seguida de  tromboembolismo agudo de pulmón. Recibió anticoagulación oral por 6 meses. En 2009: nuevo episodio de tromboembolismo agudo de pulmón. Retoma anticoagulación oral. Disnea progresiva desde 2010, actualmente CF IV

 

 02. Enfermedad actual

Paciente que se hospitaliza en enero de 2014 por cuadro de insuficiencia cardíaca (IC) derecha. 

 Examen físico: Signos de IC derecha con edemas, ascitis, hepatomegalia, ingurgitación yugular y soplo de insuficiencia tricuspídea severa.

 ECG: Ritmo sinusal con eje a 150 grados e hipertrofia ventricular derecha con T negativas hasta V6 

 

 

Estudios previos (octubre de 2011)

 AngioTC: No se observaron defectos de relleno en las ramas principales de la arteria pulmonar.

 Eco Doppler cardiaco: VI conservado con leve hipertrofia, aplanamiento del septum, cavidades derechas severamente dilatadas y con función sistólica moderada  a severamente deprimida, TAPSE 13 mm,  presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) 75 mmHg.  

 Ecocardiograma Transesofágico: descarta CIA / FOP / CIV. Conclusión: Hipertrofia del VI leve. Hipertensión pulmonar (HP) severa con dilatación y deterioro de la función del ventrículo derecho, sin evidencia de cortocircuito intracardiaco.

 En ese momento (2011) se interpretó el caso como Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) Idiopática. Se le indicó tratamiento con sildenafil y a los 12 meses se sumó bosentán  por progresión de la disnea y desarrollo de IC derecha.

 

03. Mensaje Clave

 MENSAJE CLAVE:

el hallazgo de hipertensión pulmonar en un ecocardiograma doppler con compromiso de las cavidades derechas puede corresponder a una HAP idiopática. Sin embargo, para arribar a este diagnóstico es imprescindible descartar primero las causas más frecuentes de Hipertensión Pulmonar (HP):

• La hipertensión pulmonar debido a enfermedad cardíaca izquierda (Grupo 2 de la clasificación de Niza)

• La hipertensión pulmonar debida a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia (Grupo 3 de la clasificación de Niza)

• La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (Grupo 4 de la clasificación de Niza)

El diagnóstico de HAP es por descarte

 

 

04. Tratamiento

 

 Ecocardiograma Doppler realizado en esta internación (2014)

• Ventrículo izquierdo con función conservada, reducción de su cavidad

• Septum interventricular aplanado 

• Cavidades derechas dilatadas, TAPSE estimado en 14 mm

• Insuficiencia tricuspídea severa con PAP: 94 mmHg 

• Derrame pericárdico moderado.

 

Se observa progresión de la HP y se confirman la dilatación severa de las cavidades derechas. La disfunción sistólica severa del VD, el  aplanamiento del SIV y la presencia de derrame pericárdico son signos de mal pronóstico.

 Centellograma VQ: Múltiples defectos de perfusión con ventilación conservada. Alta probabilidad de TEP.

 

 

05. Mensaje Clave

La Angio TC  puede dar falsos negativos en la HPTEC ya que su sensibilidad es del 51% y la resolución a nivel de los vasos subsegmentarios es menor que la angiografía convencional; por ello no es el método de imágenes ideal para la  detección de HPTEC. Como ventajas, la especificidad es muy alta (99%), la resolución espacial es muy buena, brinda información de la pared de los vasos y de los trombos y permite descartar otros diagnósticos de patologías de los vasos o mediastino que simulan HPTEC (angiosarcomas, fibrosis mediastinal o vasculitis).

El Centellograma V/Q es el examen diagnóstico  por imágenes de elección en la HPTEC.  Su sensibilidad es del 96-97% y la especificidad 90-100%. Su valor predictivo negativo es muy alto, por lo que un centello V/Q normal descarta TEP. Contrariamente, debido a su baja sensibilidad, la Angio TC  no puede descartar la HPTEC.

LA HIPERTENSIÓN PULMONAR NO DEBE ROTULARSE COMO IDIOPÁTICA SIN EXCLUIR EL DIAGNÓSTICO DE HPTEC CON UN CENTELLO V/Q

 

06. Tratamiento

 Cateterismo Cardíaco Derecho:

• PAS: 125/70 (88) mmHg 

• PAP: 85/35 (51) mmHg 

• PAD: 18 mmHg

• PCP: 14 mmHg

• RVP:  1125 dinas/cm-5 

• IC: 2,5  L/min/m2

• PAS: presión arterial sistémica, PAP: presión de arteria pulmonar. 

PAD: presión de aurícula derecha, PCP: presión capilar pulmonar RVP: Resistencia vascular pulmonar. IC: índice cardiaco.

  Angiografía pulmonar: Obstrucciones de las arterias pulmonares del lóbulo superior e inferior derecho y del lóbulo medio e inferior izquierdo

 

   Se realiza diagnóstico de Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC) 

La tromboendarterectomía es el único tratamiento potencialmente curativo. Por esto, la evaluación para endarterectomia  debe realizarse en todos los pacientes con evidencia de enfermedad tromboembólica crónica.  La correlación entre el grado de Hipertension pulmonar y el de la “carga trombótica” es un factor importante para definir la elegibilidad y el pronóstico. Sin embargo entre un 30 a 40% de los pacientes no son candidatos por enfermedad distal o presencia de comorbilidades. Estos pacientes y aquellos con recurrencia o persistencia de la HP después de la cirugía, son candidatos a recibir tratamiento farmacológico específico con riociguat, un estimulador de la guanilato ciclasa soluble, hasta el momento el único fármaco que ha demostrado eficacia a corto y largo plazo en el tratamiento de este grupo de pacientes y que cuenta con la aprobación tanto de EMA, FDA y ANMAT (estudios CHEST-1 y CHEST-2).

Riociguat ha demostrado mejorar no sólo parámetros funcionales y de ejercicio como la Clase Funcional de la OMS y el Test de caminata de 6 minutos, sino una serie de parámetros hemodinámicos como la RVP y el Índice Cardíaco, así como los niveles de biomarcadores (NT pro BNP).

 

 Conducta tomada:

Se colocó filtro en vena cava inferior y tromboendarterectomía pulmonar. 

Obsérvese el  material extraído del árbol pulmonar constituido por trombos organizados a nivel de las arterias segmentarios y subsegmentarias bilaterales.

 

La presión media de la arteria pulmonar (PAPm) cayó a 28 mmHg y la RVP a 370 dinas en el posoperatorio inmediato.

Observemos los ecocardiogramas comparativos del pre y post trombendarterectomia pulmonar que muestran la caída de las presiones pulmonares y la normalización del movimiento del septum interventricular (SIV) al resolverse la sobrecarga de presión del ventrículo derecho (VD). 

 

 

 Se rotó suspendió sildenafil y se inició tratamiento con riociguat.

 Posterior al inicio del tratamiento farmacológico el paciente evoluciona con mejoría de su clase funcional (actualmente en CF I) y mejoría de la distancia recorrida en el test de marcha de los 6 minutos (con distancias > 440 metros), con buena tolerancia. 

 Continúa manteniendo este perfil a 2 años de haber iniciado el tratamiento farmacológico con riociguat.

 

07. Mensaje Clave

 

El único procedimiento potencialmente curativo y de primera elección en todo paciente con HPTEC es la tromboendarterectomía pulmonar.

Todo paciente con HPTEC debe ser evaluado en centros con experiencia en el manejo de esta patología.

RIOCIGUAT ES EL ÚNICO FÁRMACO ESPECÍFICO APROBADO PARA EL TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES CON HPTEC INOPERABLE O QUE PERSISTEN CON HP LUEGO DE LA CIRUGÍA.  

 

08. Bibliografía

 

Este caso fue auspiciado por el laboratorio Bayer S.A. - L.AR.MA.12.2017.1223