01. Presentación del caso

Sexo: Femenino

Edad: 73 años

Antecedentes: HTA, Obesa (BMI 42). Asma en tratamiento con broncodilatadores. Disnea habitual CF II.

 

 02. Enfermedad actual

 

En seguimiento por médico de cabecera quien solicita estudios de rutina. Se realiza:

 

 Examen físico: 09/09/14 Ecocardiograma: Vid 4.91 Vis 3.73 Spe d1.39 PPD 1.17 GSVI conservada HK IBB, PSAP 58 mmHg FSVD conservada  patrón de relajación prolongada.

 

En junio de 2015 presenta internación en cardiología por disnea súbita sin descompensación hemodinámica.

 

 ExF: Hemodinamicamente estable, bien perfundida, TA de ingreso 140/89 mmHg, buena mecánica ventilatoria, con hipoventilación general, saturación de oxígeno  aire ambiente 93%.

ECG de Ingreso: Ritmo sinusal PR 120 mseg, QRS 80 mseg FC 75 lpm sobrecarga de VD y AD (presenta S en DI y T neg en DIII).

 

 

 29/06/15 Ecocardiograma ingreso: 

  Área de AI 10.2 Área de AD 20.7 

  volúmenes y Función de ventrículo izquierdo conservado. 

  septum paradojal. 

  Ventrículo derecho con dilatación severa. 

  TAPSE 18 mm  PSAP 102 mmHg 

  VCI no dilatada con colapso superior al 50%.

 

29/06/15 TAC con protocolo para TEP:

 

Derecho: defecto de relleno que compromete la arteria pulmonar derecha, arteria lobar del lóbulo medio arteria lobar del lóbulo medio, arteria lobar del lóbulo inferior derecho y algunas arterias subsegmentarias con posterior re permeabilización distal.

Izquierdo: Defecto de relleno que compromete arteria lobar del lóbulo inferior izquierdo. La previa se asocia a abombamiento del septo interventricular con aumento del diámetro del VD.

Aumento del diámetro del tronco de la pulmonar alcanzando 33 mm de diámetro.

 

30/06/15 Ecodoppler de MMI sin evidencia de trombosis

         

03. Mensaje Clave

 

Los pacientes que sobreviven luego de un episodio de TEP agudo y  que muestren signos de HP o disfunción del VD en cualquier momento durante su estancia hospitalaria, deberían tener un seguimiento clínico y la realización de nuevo ecocardiograma entre los siguientes 3 a 6 meses para determinar si la HP se ha solucionado o no.

Se ha demostrado que los pacientes que son externados con PSAP mayores o iguales a 60 mm Hg y niveles de BNP elevados, presentan mayor riesgo de presentar durante su evolución Hipertensión pulmonar  tromboembólica crónica.

La paciente es dada de alta con seguimiento ambulatorio por la sección de insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.

La paciente evoluciona con: disnea progresiva y signos de insuficiencia cardiaca derecha a pesar del tto anticoagulante + BNP 225. Se solicitan estudios para valorar circulación pulmonar.

 

  

04. Tratamiento

 

 10/09/15 Ecocardiograma

• Diámetros diastólico del Ventrículo izquierdo 4. 

• Diámetros sistólica del Ventrículo izquierdo 2,66

• Área de AI 24 Área AD 19 

• Diámetro del Ventrículo derecho (DB 48 mm DM 39 mm DL 9.15 mm)

• TAPSE 18 mm  PSAP 77 mmHg 

Se observa persistencia de Presión sistólica de la arteria pulmonar elevada, a pesar de haberse encontrado en rango de anticoagulación durante los últimos 3 meses.

 

17/09/15 ANGIO TAC:

Sin defectos de relleno compatibles con TEP a nivel del tronco de la arteria pulmonar ramas pulmonares, lobares ni segmentarias.  Diámetro de la arteria  29 mm. Relación VD/VI conservada. Presenta zonas de mosaico  con zonas de mayor atenuación.

18/09/15 test de marcha:

Recorrió 330 m Borg 3 FC 77-115 Sat 95-89%      

18/09/15 Centello v/q:

hipo perfusión en segmento anterior de lóbulo superior del pulmón izq y con mayor compromiso en segmento apical del mismo lóbulo. Atrapamiento  aéreo a nivel bronquial bilateral con ventilación adecuada en ambas playas pulmonares. 

 

 

 

 

 

 

05. Mensaje Clave

  

En las recomendaciones del consenso de Niza 2013  se enfatiza que el centellograma V/Q, y no la angiotomografía pulmonar, es el mejor método de tamizaje en la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

La angio TAC tiene menor sensibilidad que el V/Q,  puede dar falsos positivos (tumores vasculares), y no detecta fácilmente enfermedad tromboembólica distal.

En este sentido, los defectos del gammagrama V/Q, en presencia de un angio TAC “normal” sugieren enfermedad tromboembólica distal.

 

07. Tratamiento

Ante la alta sospecha de Hipertensión pulmonar tromboembolia crónica se realiza: 

1/10/15 Arteriografía pulmonar: lesión severa en arteria lobar del lóbulo medio de pulmón derecho. Defecto de relleno con TEP crónico en izquierdo

1/10/15 Cateterismo derecho: 

• FC 70 lat/min

• TA 116/55/75 mmHg

• PAD 7 mmHg

• PAP 70/19/39 mmHg 

• PCP 10  mmHg

• IC 2.5 L/min/m2

• VM 5.5 L/min/m2

• RVP 419 dinas/cm-5

• RVS 983 dinas/cm-5

 

PAS: presión arterial sistémica, PAP: presión de arteria pulmonar. PAD: presión de aurícula derecha, PCP: presión capilar pulmonar RVP: Resistencia vascular pulmonar. IC: índice cardiaco VM: volumen minuto.

Se diagnóstica Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, decidiéndose tromboendarterectomía pulmonar. 

 

 

La paciente continúa seguimiento observándose en cateterismo derecho control posterior a la cirugía Hipertensión pulmonar residual 

 

Cateterismo Derecho post cirugía: 

 

• FC 88 lat/min

• TA 120/60/82  mmHg

• PAD 5  mmHg

• PAP  47/22/32 mmHg

• PCP 15 mmHg

• IC 2.6 L/min/m2

• GC 5.7 L/min/m2

• RVS 1083 dinas/cm-5

• RVP 239 dinas/cm-5

 

PAS: presión arterial sistémica, PAP: presión de arteria pulmonar. PAD: presión de aurícula derecha, PCP: presión capilar pulmonar RVP: Resistencia vascular pulmonar. IC: índice cardiaco VM: volumen minuto

Se inicia tratamiento con riociguat.

Actualmente se encuentra con dosis del mismo de 2,5 mg c/8 hs, con buena tolerancia. CF II, sin edemas ni signos de insuficiencia cardiaca 

 

 

08. Mensaje Clave

 

El único procedimiento potencialmente curativo y de primera elección en todo paciente con HPTEC es la tromboendarterectomía pulmonar.

Todo paciente con HPTEC debe ser evaluado en centros con experiencia en el manejo de esta patología.

RIOCIGUAT ES EL ÚNICO FÁRMACO ESPECÍFICO APROBADO PARA EL TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES CON HPTEC INOPERABLE O QUE PERSISTEN CON HP LUEGO DE LA CIRUGÍA

 

09. Bibliografía 

 

Este caso clínico fue auspiciado por el laboratorio Bayer S.A.

L.AR.MA.12.2017.1223