01. Presentación del caso

Sexo: Femenino

Edad:  69 años

Antecedentes: Leiomioma uterino operado a los 45 años. Rx de tórax de 2007

 

Diagnóstico: Sin lesiones evidentes

 

02. Enfermedad actual

Astenia y febrícula predominantemente vespertinas de cuatro meses de evolución. Tos esporádica y sensación opresiva en la región anterior izquierda del tórax. Discreta anorexia y pérdida de 2 Kg de peso

Examen físico sin alteraciones. Rx de tórax:

 

Diagnóstico: Gran masa redondeada que se proyecta en el mediastino anterior izquierdo

TAC: Tumor voluminoso que hace cuerpo con las estructuras mediastinales inferiores y medias izquierdas, de unos 12 cm de diámtero, con zonas de densidad heterogénea.

 

Prueba de funcion respiratoria: CVF: 70%; VEF1: 69%

Se solicita TAC de cerebro y abdomen que resulta negativa y se decide la exploración quirúrgica.   

15/XII/2011, VIDEOTORACOSCOPIA: Se observa tumor de mediastino adherido a la língula pulmonar, sin otras alteracones. Se convierte a TORACOTOMIA ANTEROLATERAL en razón del gran tamaño tumoral. Tumor lobulado de 12cm de diámetro, laxamente adherido al pericardio y al lóbulo de la língula, macroscópicamente encapsulado, que se diseca por el plano de adherencia sin provocar efracciones. Buena reexpansión pulmonar.

Buena tolerancia al procedimiento.   

Biopsia por congelación: Tumor de origen mesenquimático a caracterizar en el examen diferido.

Alta al 3er. día del postoperatorio. 

Anatomia Patológica: Se realizaron técnicas de inmunohistoquímica de Vimentina, Citoqueratina AE1 AE3, Proteína S-100, CD 34, CD 99, Actina de músculo liso, Bel-2, Desmina y Mib-1. Las células neoplásicas resultaron positivas con Vimentina y CD 34, focalmente positivas con CD 99 y negativas con los restantes marcadores. El índice de proliferación, medido por Mib-1, fue del 15%.

Evolución: Vuelve a la consulta el 23/VIII/2012 con importante recidiva del tumor mediastinal, bilobulada.

  

TAC: Tumor de unos 10cm de diámetro, bilobulado, que no parece infiltrar la vía aérea ni los vasos pulmonares.

TAC corporal total sin otras lesiones.

 

Angio resonancia no muestra infiltración de grandes vasos.

 

Punción transparietal con aguja Trucut 18G: Tumor fibroso solitario

25/IX/12: Se repite TORACOTOMIA ANTEROLATERAL IZQUIERDA, resecando tumor con tres lóbulos de alredeor de 5cm cada uno, seudocapsulado, adherido al pulmón, el hilio cisural y al mediastino. Muestras de tejido mediastínico y para-hiliar negativas en la congelación.   

Alta al 4o. día del postoperatorio.

Rx parálisis frénica secuelar.

Anatomia Patológica: Tumor fibroso solitario que infiltra microscópicamente el mediastino, la pleura mediastinal y un ganglio del grupo 5. El estudio inmunohistológico confirma el diagnóstico.

Se realizan dos interconsultas, una en un laboratorio local y otra en los EEUU, que confirman el diagnóstico. El índice mitótico en la segunda resección fue del 10% y se observaron hasta 2 figuras mitóticas cada 10 campos de alto poder.

Evolución: En concordancia con la consulta internacional, se realizó tratamiento quimioterápico con con Bevacizumab y Temozolamide.El tratamiento pareció reducir moderadamente el ritmo de crecimiento tumoral. No obstante, la enferma murió en julio de 2013.

 

05. Comentario

Los tumores fibrosos solitarios son lesiones de lento crecimiento, comportamiento benigno y desaparición definitiva luego de la resección quirúrgica completa. Los que presentan rápidos crecimiento y recidivas, llamados tumores fibrosos solitarios malignos, como el relatado aquí, son excepcionales y con escasa respuesta al tratamiento quimioterápico.

 

06. Bibliografía

Park MS et al. Combination therapy with temozolomide and bevacizumab in the treatment of hemangiopericytoma/malignant solitary fibrous tumor. Journal of Clinical Oncology 2008;26:10512