En el momento del diagnóstico inicial de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), en 8-15% de los pacientes, se halla un aumento de la presión media de la arteria pulmonar (PAPm). La prevalencia de hipertensión pulmonar (HP) aumenta a medida que la EPI progresa incrementando la tasa de morbimortalidad. Por ello su reconocimiento temprano es esencial para planificar el diagnóstico, iniciar el tratamiento y evaluar la posibilidad de un trasplante de pulmón.
Se analizó la posibilidad de validar una herramienta de detección de HP-EPI de forma independiente, en una cohorte conformada por pacientes provenientes de varios centros. La revisión, retrospectiva, examinó datos recopilados prospectivamente de 161 sujetos con EPI. La edad promedio de la población fue 69,8 años, con un ligero predominio masculino (n= 81; 50,3%). La causa más común de EPI fue fibrosis pulmonar idiopática (FPI) (n= 68 pacientes; 42,2%), seguida de neumonía intersticial inespecífica (NSIP sigla en inglés) (n=37; 23,0%).
Aplicando esta escala (Tablas 1 y 2) los pacientes se clasificaron en riesgo bajo (n= 78; 48,4%), intermedio (n= 54; 33,5%) y alto (n= 29; 18,0%).
Tabla 1: Escala para la deteccion de hipertensión pulmonar en enfermedad pulmonar intersticial.
Hallazgo clinico |
Puntos |
Distancia caminada en seis minutos < 350 mts |
2 |
Examen físico para detectar insuficiencia cardiaca derecha con sospecha de HP: aumento de presión vena yugular, edema periférico, ascitis, acentuación del componente neumónico del segundo ruido cardiaco (P2), soplo tricuspídeo, tiraje paraesternal |
2 |
DLCO < 40% |
2 |
Uso de suplemento de O2 |
2 |
Aumento de BNP > 50 pg/mL, o NT-ProBNP > 300 pg/mL |
1 |
Síncope o presÌncope (síntomas de insuficiencia ventricular derecha severa) |
1 |
Agrandamiento de la arteria pulmonar en la TC de tórax. Relación AP/aorta > 0,9 o arteria pulmonar principal > 30 mm |
1 |
Enfermedad del tejido conectivo o sarcoidosis |
1 |
Tabla 2: Riesgo y abordaje según las categorías de riesgo.
Puntos |
Riesgo |
Recomendación |
≤ 3 |
Bajo |
Reevaluar en la visita de seguimiento |
4 - 5 |
Intermedio |
ETT y reevaluación a corto plazo |
≥ 6 |
Alto |
ETT y derivación inmediata a un centro especializado en hipertensión pulmonar para cateterismo cardiaco derecho |
ETT: Ecocardiograma transtorácico
Los pacientes con riesgo intermedio y alto se sometieron a un ecocardiograma transtorácico de seguimiento; en el 49,4% (n= 41) se detectaron anomalías que sugerían HP subyacente. Los parámetros sugestivos de HP fueron 1) aurícula derecha (AD) o ventrículo derecho (VD) dilatados, 2) insuficiencia tricuspídea moderada a severa, 3) presión sistólica del VD estimada (eRVSP en inglés) ≥35 mmHg, 4) derrame pericárdico, y 5) desviación del tabique interventricular. A este grupo se le realizó un cateterismo cardiaco derecho. Se definió HP por PAPm ≥20 mmHg, presión de enclavamiento capilar pulmonar ≤15 mmHg, y resistencia vascular pulmonar >3 UW. Se arribó al diagnóstico de HP precapilar en el 73,2% (n= 30) de los casos. Después de excluir otras etiologías se estableció un diagnóstico de HP-EPI.
Los autores consideraron que el mejor punto de corte para esta herramienta de detección de HP-EPI era una puntuación ≥6, el límite inferior del grupo de alto riesgo y, utilizándolo en una dicotomía (≥6 vs. <6) establecieron una sensibilidad del 93,3%, una especificidad de 90,9% y un área bajo la curva (AUC en ingés) de 0,921 para el diagnóstico de HP en pacientes con EPI (p< 0,001). La categorización de riesgos también se probó para identificar mortalidad y se definió como el mejor punto de corte (≥8), con una sensibilidad de 40% y especificidad del 47,3%, con un AUC de 0,397 (p= 0,188).
Conclusión
Los autores concluyen que esta escala es útil para la deteccion temprana de HP en pacientes con EPI. Su uso es sencillo ya que incorpora ocho parámetros comúnmente evaluados en sujetos con EPI y, a partir de los cuales se generan categorías de riesgo bajo, intermedio y alto que orientan las recomendaciones clínicas para manejar cada subgrupo de pacientes. Agregan que, la validación de estos hallazgos en esta cohorte independiente demuestra su exactitud y confirma su utilidad como un recurso fundamental para identificar HP en pacientes con EPI y guiar su abordaje.
Acceso libre al artículo original
The PH-ILD Detection tool: External validation and use in patients with ILD. Raj Parikh; David M. O'Sullivan; Harrison W. Farber. Pulmonary Circulation. 2023;13(3):e12273. https://doi.org/10.1002/pul2.12273