En pacientes con sospecha de fibrosis pulmonar idiopática (FPI), cuando el cuadro clínico-radiológico inicial no es definido, suele ser necesario un estudio anatomopatológico para incrementar la confiabilidad del diagnóstico. El método actualmente utilizado es la biopsia quirúrgica del pulmón (BQP); sin embargo, esta intervención no está exenta de riesgos y costos. Se sugiere que la criobiopsia pulmonar por broncoscopía (CPB) es una alternativa miniinvasiva aceptable para reemplazarla. En primer lugar proporciona, aún en pulmón fibrótico, muestras del tamaño adecuado. Segundo, los patólogos pueden detectar un patrón de neumonía intersticial usual (UIP por su sigla en inglés) con alta confiabilidad en el 50% de los casos y muy buena concordancia interobservador. Y, tercera cualidad, la CBP parece ser un método relativamente seguro y bien tolerado. 

Este ensayo clínico abordó el impacto de la CBP en el diagnóstico multidisciplinario de la UIP posible o inconsistente, en los cuales es esperable que la biopsia tenga un efecto significativo. Se seleccionaron 117 pacientes consecutivos con enfermedad pulmonar intersticial fibrótica, incluyendo 70 con neumonía intersticial idiopática mayor. Todos los participantes tenían características clínico-radiológicas compatibles con enfermedad pulmonar intersticial fibrótica, sin evidencias de UIP en la tomografía computada de alta resolución (TACAR). A todos se les realizó biopsia (Grupo 1: n=58 CPB y Grupo 2: n=59 BQP), según el criterio del equipo de abordaje multidisciplinario. Sólo a cuatro pacientes se les practicaron ambas intervenciones. 

Criobiopsia

La CBP se realizó bajo sedación profunda.  El procedimiento se realizó mediante una criosonda flexible bajo guía fluoroscópica; el sitio fue decidido por el broncoscopista en base a la TACAR. La muestra se consideró adecuada cuando contuviera por lo menos un fragmento de parénquima alveolar. Cada patólogo examinó las muestras independientemente y de manera anónima grabó sus impresiones, nivel de confiabilidad (alto o bajo) y las características histológicas observadas. Luego, en una reunión conjunta se discutieron los casos y se llegó a una interpretación final. El examen no tuvo poder diagnóstico cuando no hubo criterios histopatológicos suficientes para definir un patrón característico. Se produjo neumotórax en 33% de los casos (19/58) con hospitalización promedio de 6 días,  de los cuales la mayoría (15/19) requirieron colocación de tubo de drenaje. 

Análisis de información

Los resultados clínicos, radiológicos y la biopsia fueron revisados, por dos médicos, dos radiólogos y dos patólogos,  ciegos en cuanto a la técnica de biopsia, con el objetivo de establecer si la biopsia influía en el diagnóstico. Se aplicó la metodología de Flaherty para estimar el impacto de la CBP en el diagnostico de FPI en el proceso de diagnostico multidisciplinario.

Se identificó un patrón UIP en 69% de los casos en ambos grupos (n= 40/58 CBP y  41/50 BPQ) Los niveles de confiabilidad consensuados por los patólogos para el diagnóstico de UIP fueron significativamente más bajos para CBP versus BQP. Independientemente del método de biopsia utilizado, la prevalencia del diagnóstico de FPI con alto nivel de confiabilidad aumentó significativamente después de agregar información histológica, en grado similar para ambas técnicas (CPB de 29 a 63%; p= 0.0003 y BPQ de 30 a 65%; p= 0.0016) La coincidencia interobservador fue similar para ambos métodos.  La CBP modificó la impresión clinico radiológica inicial reclasificándose como FPI  15 casos (26%), incluyendo 11 individuos inicialmente clasificados como neumonía intersticial inespecífica idiopática inespecífica y neumonitis por hipersensibilidad. Los cuatro pacientes con CBP y posterior BQP se diagnosticaron, con un alto nivel de confiabilidad, n= 1 neumonía intersticial idiopática inespecífica, n= 1 neumonía intersticial descamativa, n= 1 FPI; y n= 1 neumonitis por hipersensibilidad en la BQP con CBP inclasificable.

La prevalencia de diagnóstico multidisciplinario de FPI fue de 50% en el grupo CBP y  39% en el BQP. En pacientes con diagnóstico histológico de UIP o probable UIP, se diagnosticó FPI  con una prevalencia ligeramente mayor de FPI después de CBP en comparación con BQP (72% vs 56%, respectivamente)

Cuando se diagnosticó UIP en la biopsia con alta confiabilidad, el diagnóstico final fue FPI en 90% CPB versus 63% BQP. Se diagnosticaron como enfermedades distintas de FPI 7/40 casos de neumonía intersticial usual (UIP por su sigla en inglés) en el grupo CBP y 12/41 en el grupo BQP.  En ningún caso considerado NO UIP por los patólogos (n=18 en cada grupo) se diagnosticó FPI después del abordaje multidisciplinario. Por su parte el BAL aumentó de los niveles de confiabilidad del observador en 19 casos; en 12/19 se realizaron diagnósticos altamente confiables confirmados en la biopsia. La coincidencia interobservador no fue influenciada por los datos aportados por el BAL. Los fallecimientos (n= 1 CBP y n= 2 BQP) se produjeron en pacientes con  exacerbación aguda de FPI.

Conclusión

Los autores concluyen que cuando existe incertidumbre acerca de un diagnóstico clinico-radiológico de FPI la incorporación de los datos de la CBP aumenta el nivel de confiabilidad y, en algunos casos, puede modificar la impresión inicial.  Comparada con la BQP, la CBP parece un procedimiento seguro con una incidencia de neumotórax que no supera la esperada y una baja tasa de mortalidad. Estos datos apoyan el papel de la CBP en la evaluación de pacientes con sospecha de FPI. Finalmente, consideran que su estudio proporciona un fundamento sólido para futuras investigaciones comparativas intrapaciente de la exactitud diagnóstica entre la CBP y la BPQ.

Acceso al resumen

Sara Tomassetti, Athol U. Wells, Ulrich Costabel., et al. Bronchoscopic Lung Cryobiopsy Increases Diagnostic Confidence in the Multidisciplinary Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med., 2016;193(Iss 7): 745–752