El diagnóstico y manejo de las vasculitis pulmonares es un desafío. Se trata de enfermedades raras, que afectan a 15-20 casos/1.000.000/año, y el compromiso de varios miembros de una misma familia se relaciona con una susceptibilidad genética.

Vasculitis con afectación pulmonar frecuente

• Granulomatosis eosinofílica con Poliangeítis (Churg-Strauss)
• Poliangeítis con granulomatosis (Wegener)
• Poliangeítis microscópica

Formas clínicas

Suele haber sintomas inespecíficos de compromiso de

Vía aérea: sinusitis, otitis media recurrente con pérdida de la audición y otorrea, mastoiditis, rinorrea, formación de costras nasales, perforación del tabique nasal.

Pulmones: dolor torácico de tipo pleurítico, tos, disnea y/o hemoptisis, y fiebre. 

Síndrome de malestar general puede preceder al cuadro agudo semanas o meses.

Otras manifestaciones

• Hemorragia alveolar
• Obstrucción bronquial
• Enfermedad Intersticial Pulmonar
• Nódulos y masas pulmonares
• Cavitaciones pulmonares
• Inflamación con aneurismas y trombosis de los vasos pulmonares

Diagnóstico y tratamiento

No hay métodos definitivos. La heterogeneidad de las manifestaciones clínicas, su parecido con otras enfermedades, y su escasa frecuencia de presentación dificultan el diagnóstico.

La radiografía de tórax y especialmente la tomografía computada son valiosas para el diagnóstico no invasivo en pacientes con vasculitis pulmonar. Ciertos signos radiológicos en combinación con características clínicas permiten una sospecha. 

El tratamiento de las vasculitis con compromiso pulmonar habitualmente incluye el uso de corticoides y otros agentes inmunosupresores y anticuerpos monoclonales. También se han ensayado la plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas.

Pronóstico

• Remisión: 80 %
• Recaídas 20-30 %
• Sobrevida a los 5 años: 75-85 %

El diagnóstico y tratamiento precoz mejoran el pronóstico