La fibrosis pulmonar (FP) es una enfermedad crónica y progresiva del pulmón, específicamente de los alvéolos, los cuales al fibrosarse disminuyen el volumen de los pulmones y la capacidad de intercambio gaseoso. Instituciones volcadas a la atención e investigación de esta afección describen una serie de hechos importantes relacionados con la supervivencia de las personas con FP.
El curso clínico de la fibrosis pulmonar idiopática es una experiencia única para cada paciente. No hay ninguna evolución "estándar" por lo que las estrategias terapéuticas son individualizadas en función de su historia clínica y otras condiciones importantes. El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
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El diagnóstico y manejo de las vasculitis pulmonares es un desafío. Se trata de enfermedades raras, que afectan a 15-20 casos/1.000.000/año, y el compromiso de varios miembros de una misma familia se relaciona con una susceptibilidad genética.
(*) ANCA= anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo
Las vasculitis asociadas a ANCA afectan pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias).
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que puede comprometer cualquier órgano o sistema en el cuerpo.
Se caracteriza por la acumulación de células inmunitarias que distorsionan los tejidos del órgano afectado formando estructuras conocidas como “granulomas no caseificantes”.
La pirfenidona es el único fármaco aprobado en Argentina, hasta el presente, para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Este medicamento ha revolucionado el pronóstico de estos pacientes, pocos de los cuales sobrevivían más de cinco años tras el diagnóstico, y para quienes la única esperanza era un trasplante.
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