Los parámetros que se usan para evaluar la evolución son los síntomas (disnea y la tos), signos radiológicos de compromiso del parénquima pulmonar (radiografía o tomografía computada), pruebas de función pulmonar (volumen espiratorio forzado en un segundo-FEV1 y difusión de monóxido de carbono-DLCO) y medición de gases en sangre arterial.

A título orientativo, se sugiere el control trimestral de los síntomas (en especial la disnea); radiografía de tórax, pruebas de  función respiratoria y gasometría arterial. Y, anualmente, la realización de una tomografía computada.

En términos generales las enfermedades del intersticio pulmonar pueden evolucionar favorablemente, estabilizarse o agravarse.

El agravamiento puede significar progresión de la enfermedad, mala respuesta al tratamiento, o desarrollo de complicaciones

  Complicaciones 

Las complicaciones se asocian, fundamentalmente, con el uso prolongado de corticoides, inmunodepresores o ambos; y afectan primordialmente a los pacientes con enfermedades del intersticio pulmonar que evolucionan a la fibrosis pulmonar como por ejemplo la fibrosis pulmonar idiopática.

Insuficiencia respiratoria La insuficiencia respiratoria aguda rápidamente progresiva es una complicación frecuente en pacientes con fibrosis pulmonar. En aproximadamente el 30 a 40% de los casos se debe a infecciones respiratorias; en ausencia de una causa identificable se la atribuye a la progresión fulminante de la enfermedad.

Infección respiratoria  Las enfermedades del intersticio pulmonar asocian factores de riesgo para infecciones respiratorias como por ejemplo las bronquiectasias, la disminución de la función de las cilias de la mucosa y el uso prolongado de corticoides e inmunodepresores. La tuberculosis afecta predominantemente a pacientes con fibrosis pulmonar idiopática o que padecen silicosis. En pacientes con sarcoidosis pueden desarrollarse infecciones por hongos (micetomas).

Hipertensión pulmonar  Más del 70% de los pacientes con enfermedades del intersticio pulmonar en las fases avanzadas de fibrosis padece hipertensión pulmonar y cor pulmonale.

Cáncer de pulmón Se describe una elevada incidencia de cáncer de pulmón en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y aquellos con asbestosis.
 
Tromboembolismo pulmonar  En pacientes en fases avanzadas de enfermedad la inactividad física por insuficiencia respiratoria, la insuficiencia cardíaca derecha y el cáncer de pulmón son factores de riesgo de tromboembolismo pulmonar.

Neumotórax Si bien el neumotórax es una complicación poco frecuente se asocia a un gran deterioro clínico ya que la rigidez del parénquima pulmonar causada por la fibrosis impide la reexpansión del tejido después del drenaje.

  Tratamiento

En las enfermedades cuya etiología es conocida evitar la exposición al agente causal es el primer objetivo terapéutico.  

En las enfermedades del intersticio pulmonar de causa desconocida la única opción es eliminar el componente inflamatorio ya que no existen, en la actualidad, fármacos antifibrótico de eficacia comprobada. Para ello se utilizan corticoides e inmunodepresores con esquemas terapéuticos variables según la enfermedad de que se trate y las condiciones clínicas del paciente. Recientemente se han comunicado resultados alentadores con el uso de pirfenidona y nintedanib.

El trasplante pulmonar es la última opción terapéutica en los casos de fibrosis con insuficiencia respiratoria. Un dato a tener en cuenta es la posibilidad de recurrencia de la enfermedad después del trasplante, particularmente en casos de proteinosis alveolar, linfangioleiomiomatosis y sarcoidosis.