La sarcoidosis se caracteriza por una reacción inflamatoria sistémica que resulta en la formación de pequeñas masas de tejido anormal (granulomas). Los órganos afectados son el sistema linfático, los pulmones, los huesos, el hígado, los ojos, la piel y el corazón, entre otros tejidos.

Más del 90% de los pacientes tiene compromiso torácico, con compromiso de los ganglios linfáticos y el parénquima pulmonar; aproximadamente la mitad tiene enfermedad obstructiva de las vías respiratorias y entre un 6% y un 23% desarrolla hipertensión pulmonar.

  ¿Cómo se trata la sarcoidosis pulmonar? 

• Se recomienda realizar pruebas de función pulmonar y radiografía de tórax cada 6 a 12 meses para detectar precozmente un potencial compromiso pulmonar. 

• Más del 75% de los pacientes requiere únicamente tratamiento de los síntomas, ya que en la gran mayoría de los casos la enfermedad remite por sí sola.

• Aproximadamente el 15% de los pacientes manifiesta síntomas respiratorios significativos (tos intratable o la disnea de esfuerzo) y tiene evidencias objetivas de deterioro en las pruebas de función respiratoria y anomalías  radiológicas. Estos pacientes tienen indicación de tratamiento farmacológico

• El trasplante de pulmón es una opción para los pacientes con sarcoidosis avanzada, en estadio IV.

  Corticoides 

La prednisona por vía oral es una parte fundamental del tratamiento de la sarcoidosis pulmonar. En general al inicio se administran dosis diarias o en días alternos que se reducen en forma escalonada hasta completar seis meses. En algunos casos se usan altas dosis de corticoides por vía inhalatoria. Los corticoides alivian los síntomas en un promedio de 12 a 16 semanas y esta mejoría dura varios meses. En caso de recaída al suspender los corticoides usualmente se indica un nuevo ciclo de tratamiento.

Los corticoides son el pilar del tratamiento de la sarcoidosis pulmonar

En caso que la enfermedad no responda adecuadamente al tratamiento con corticoides o los efectos adversos impidan su uso existen otras opciones.

  Metotrexate 

El metotrexato se puede usar como alternativa a la prednisona, pero su efecto demora algunos meses en manifestarse. También se lo suele combinar con corticoides y de este modo se facilita la disminución de la dosis de estos últimos. Además de la sarcoidosis pulmonar, este medicamento también es efectivo para tratar el compromiso ocular, cutáneo y articular.

  Antimaláricos 

La cloroquina y la hidroxicloroquina son medicamentos cuyo uso está difundido para tratar la malaria. La cloroquina es eficaz como tratamiento de mantenimiento en pacientes con sarcoidosis pulmonar.  También son efectivos para tratar la sarcoidosis extrapulmonar (lesiones cutáneas, neurológicas y óseas).

  Otros 

Ciclofosfamida y azatioprina permiten disminuir la dosis de corticoides en pacientes con sarcoidosis refractaria. El clorambucilo se usa en pacientes con sarcoidosis progresiva que no responde a los corticoides. La ciclosporina pueda usarse, aunque con beneficios limitados, para tratar sarcoidosis resistente al tratamiento convencional.

  Infliximab 

El infliximab es un anticuerpo monoclonal, un agente biológico, usado para tratar la sarcoidosis refractaria y las manifestaciones extrapulmonares (oculares, hepáticas, neurológicas, cutáneas).


  Pronóstico 

En más del 50% de los pacientes los granulomas dejan de crecer o disminuyen de tamaño y los síntomas remiten en los primeros tres años a partir del diagnóstico, y  en el 60% en un periodo de diez años, con secuelas mínimas o sin ellas.
Hasta en un tercio de los casos la enfermedad persiste, a veces  no se agrava otras puede haber síntomas o recaídas que necesitan tratamiento periódicamente y hasta puede haber secuelas cicatrizales con daño permanente.
La tasa de mortalidad por sarcoidosis es inferior al 5% y se asocia con compromiso cardíaco, neurológico o insuficiencia respiratoria por fibrosis pulmonar.