La granulomatosis broncocéntrica es una reacción del tejido del parénquina del pulmón, centrada alrededor de los bronquios y bronquiolos. No se trata de una enfermedad en sí misma sino que es una alteración histológica no específica en respuesta a lesiones de las vías respiratorias.
Durante su evolución, los pacientes con enfermedades del intersticio pulmonar suelen desarrollar diversas complicaciones, particularmente los tratados durante períodos prolongados con corticoides o inmunodepresores, y aquellos cuya enfermedad evoluciona a fibrosis pulmonar.
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Los parámetros que se usan para evaluar la evolución son los síntomas (disnea y la tos), signos radiológicos de compromiso del parénquima pulmonar (radiografía o tomografía computada), pruebas de función pulmonar (volumen espiratorio forzado en un segundo-FEV1 y difusión de monóxido de carbono-DLCO) y medición de gases en sangre arterial.
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La sarcoidosis se caracteriza por una reacción inflamatoria sistémica que resulta en la formación de pequeñas masas de tejido anormal (granulomas). Los órganos afectados son el sistema linfático, los pulmones, los huesos, el hígado, los ojos, la piel y el corazón, entre otros tejidos.
Fibrosis pulmonar familiar
Se estima que entre el 0,5 y el 3,7% de los casos de fibrosis pulmonar idiopática son familiares, es decir que es padecida por al menos dos miembros de una familia biológica primaria (padres, hijos, hermanos).
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La enfermedad pulmonar por radiación es consecuencia de la radioterapia administrada en la región del tórax para tratar el cáncer de pulmón, de mediastino, de mama o un linfoma. La radioterapia provoca un efecto biológico en las células sanas y neoplásicas por lo que el daño pulmonar siempre está presente; sin embargo, su magnitud depende de factores del paciente y del esquema radioterápico. De hecho, si bien puede haber signos radiográficos en un 45% de los pacientes, sólo el 10% desarrolla síntomas.
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