Las enfermedades del colágeno, también denominadas colagenopatías afectan el tejido de sostén o tejido conectivo. Se producen porque el organismo, por razones poco conocidas produce anticuerpos o células inmunológicas que lo atacan: mecanismos autoinmunes. Tienen una mayor incidencia en el sexo femenino. Con gran frecuencia presentan manifestaciones del aparato respiratorio y, en ocasiones, el compromiso pulmonar es el primero en expresarse.

Artritis reumatoidea
En el 20% de los casos la afección pulmonar precede a la artritis. La frecuencia de enfermedad pulmonar intersticial varía dependiendo del método empleado para el diagnóstico, desde el 5% con la radiografía de tórax hasta el 80% en pruebas de función respiratoria y biopsias pulmonares. Es más frecuente en varones, entre los 50-70 años, fumadores. Este compromiso se manifiesta por lo general en pacientes ya tienen compromiso articular con nódulos subcutáneos.

Esclerodermia o esclerosis sistémica progresiva
La fibrosis pulmonar ocurre hasta en el 80% de los pacientes con esclerosis sistémica progresiva. Se diagnostica por tomografía computada de alta resolución o por  las pruebas de función pulmonar. Puede presentarse hasta en hasta en un 40% de los casos. También puede existir asociación con hipertensión pulmonar

Lupus eritematoso sistémico
La enfermedad intersticial pulmonar es menos frecuente que en las dos anteriores, puede aparecer en un 15% de los casos. Es más frecuente en pacientes con enfermedad de larga evolución. Se caracteriza por disnea progresiva durante meses o años.

Polimiositis- Dermatopolimiositis
La enfermedad intersticial pulmonar aparecen en el 5 a 30% de los pacientes; en el 50% de los casos el compromiso pulmonar precede a las manifestaciones musculares.  

Síndrome de Sjögren
La enfermedad pulmonar intersticial es el  radiológico más común y la forma más frecuente de compromiso pulmonar. Se ha informado entre el 8% y 38% de los casos.

Otras
La enfermedad intersticial pulmonar también se presenta en la enfermedad mixta del tejido conectivo, vasculitis, síndrome de Churg-Strauss y espondilitis anquilosante.

Diagnóstico
Además de la historia clínica detallada, el diagnóstico requiere de pruebas como la radiografía simple de tórax. La tomografía computarizada de alta resolución es el examen más sensible para diagnosticar compromiso pulmonar, determinar la extensión del daño y monitorear la respuesta al tratamiento.
Dependiendo del criterio médico se pueden realizar broncoscopía (lavado broncoalveolar o biopsia transbronquial); biopsia pulmonar (por cirugía videoasistida o por toracotomía); punción pleural.
Las pruebas funcionales respiratorias son en particular efectivas para monitorear la evolución.

Tratamiento
La conducta terapéutica depende de la magnitud del compromiso pulmonar, la enfermedad de base y el estado clínico del paciente. Entre las opciones de tratamiento farmacológico utilizadas figuran los corticoides, ciclofosfamida, azatioprina,  clorambucilo, ciclosporina A, micofenolato, rapamicina, rituximab y plasmaféresis. Su utilización depende de la enfermedad, de la gravedad de la misma, y de las patologías asociadas.