Las enfermedades del intersticio pulmonar incluyen un grupo de entidades caracterizadas por compromiso difuso de las vías aéreas inferiores con fibrosis de los alvéolos y engrosamiento del tejido que los rodea (intersticio).

Para diagnosticar cuál de todas ha causado esta afección se pueden emplear múltiples pruebas. En ocasiones el paciente ya tiene una enfermedad conocida y el compromiso del intersticio pulmonar es una consecuencia de ella. En otros casos se deben realizar exámenes más exhaustivos para reconocer la causa. Otras muchas veces no se logra identificar la causa de la enfermedad, de hecho existen más de 100 y sólo se logra identificar el 30% a 40%.

  Enfermedades que integran el grupo de la enfermedad del intersticio pulmonar   

De causa conocida

Infecciones: tuberculosis, micosis profundas
Neumoconiosis (inhalación de polvos inorgánicos)
Neumonitis por hipersensibilidad (inhalación de partículas orgánicas)
Medicamentos (quimioterápicos, amiodarona)
Enfermedades del colágeno (artritis reumatoidea, esclerodermia, etc.)
Radioterapia
Tumores malignos

De causa desconocida

Fibrosis pulmonar idiopática (es la más frecuentemente diagnosticada)
Neumonía intersticial aguda
Neumonía intersticial no específica
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial

Asociadas a otros procesos

Sarcoidosis.
Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis X