Tratamiento específico de la deficiencia de AAT

La “terapia de aumentación” con α1-antitripsina purificada extraída de plasma humano, se administra como reemplazo de la enzima deficiente. Se aplica por vía intravenosa una vez a la semana.

• Recomendación del Colegio Americano de Médicos del Tórax y la Sociedad Europea Respiratoria para la prescripción de α1-antitripsina purificada: Pacientes concentración sérica de alfa-1 antitripsina  < 11 μM/l,  con enfisema, con síntomas de enfermedad pulmonar y alteración de la función pulmonar en la espirometría.

• Otros criterios

• Mayor de 18 años
• Concentración sérica de alfa-1 antitripsina  < 35% del valor normal
• Fenotipo ZZ o variantes raras
• No fumador en los últimos seis meses
• Pérdida de función pulmonar acelerada en el último año
• Sin deficiencia IgA
• Consenso del paciente para recibir tratamiento en hospital de día

Las recomendaciones enunciadas son orientativas, la decisión final queda a criterio del equipo médico que trata al paciente.

  Manejo de la EPOC  

Una vez desarrollada la enfermedad pulmonar se trata igual que otras EPOC.

• Tratamiento farmacológico con broncodilatadores, corticoides, antibióticos en caso de infección
• Rehabilitación respiratoria
• Oxigenoterapia
• Cirugía de reducción de volumen pulmonar
• Trasplante, el 12% de los trasplantes pulmonares se hace en pacientes con deficiencia de AAT.

  Estrategias para conservar la salud  

• NO FUMAR ya que el tabaquismo es un factor de riesgo de EPOC que se suma al propio de la deficiencia de AAT
• EVITAR LA EXPOSICION A CONTAMINANTES limitar la permanencia en ambientes laborales con alta concentración de partículas o irritantes en el aire respirado.
• PREVENIR INFECCIONES RESPIRATORIAS, ya que éstas agravan el pronóstico. Son importantes la vacunación contra la gripe y la neumonía

En personas con deficiencia de alfa-1 antitripsina fumar aumenta el riesgo y la gravedad de la EPOC y podría disminuir la expectativa de vida en más de una década