La Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC) es una enfermedad poco conocida. Se debe a formación de trombos que impactan (embolizan) en las arterias pulmonares obstruyéndolas. En la mayoría de los casos el organismo es capaz de disolver estos trombos pero, en aproximadamente el 5% de los pacientes, éste se organiza y se incorpora a la pared de las pequeñas arterias pulmonares estrechando su luz.
La persistencia y reiteración de estas obstrucciones genera un aumento de la resistencia de los vasos pulmonares al flujo de sangre lo que favorece el desarrollo de una hipertensión pulmonar. A ello se agrega un proceso de remodelación vascular en los vasos no obstruidos.
No se han identificado los motivos de la resolución incompleta de la embolia pulmonar
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas son inespecíficos e intermitentes. Principalmente se trata de una disnea de esfuerzo progresiva que suele aparecer cuando ya está comprometida más de 50% de la circulación pulmonar.
Los síntomas y signos más característicos se presentan cuando se ha producido disfunción del ventrículo derecho (palpitaciones, fatiga, síncope o edema de los miembros inferiores)
En más del 50% de los pacientes no hay evidencias clínicas de embolia pulmonar aguda o trombosis venosa profunda
¿Cómo se diagnostica?
Ante la sospecha Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica el primer examen es el centellograma pulmonar ventilación perfusión.
Si el resultado es positivo entonces corresponde realizar una angiografía pulmonar junto con un cateterismo cardiaco del lado derecho para confirmar el diagnóstico de hipertensión pulmonar, determinar si es posible realizar un tratamiento quirúrgico y estimar el pronóstico.
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una entidad subdiagnosticada, en general no se sospecha
y su diagnóstico es difícil
Tratamiento
Librada a su evolución, se compromete la función del corazón y la mayoría de los pacientes fallece en el contexto de insuficiencia ventricular derecha.
El tratamiento de elección, siempre que sea posible, es la endarterectomía pulmonar; una intervención quirúrgica técnicamente compleja que requiere personal altamente especializado. Este procedimiento, aplicado al paciente indicado, es potencialmente curativo y logra una disminución importante y sostenida en el tiempo de la presión arterial pulmonar con recuperación de la función del ventrículo derecho.
A pesar del éxito de la operación en algunos pacientes la hipertensión pulmonar persistente o recidiva. En estos individuos así como en pacientes inoperables otras opciones son los tratamientos medicamentosos aunque ninguno de ellos cuenta con aprobación especifica y únicamente mejoran los síntomas de forma transitoria.
En un grupo seleccionado de pacientes una alternativa es el trasplante de pulmón o cardiopulmonar.