La histiocitosis se define como el aumento, más allá de los límites de normalidad, del número de histiocitos. Los histiocitos son células del sistema inmunitario.
La Histiocitosis X o Histiocitosis de las células de Langerhans agrupa otras entidades como: el granuloma eosinofílico, la enfermedad de Letterer-Siwe, la enfermedad de Hand-Schuller-Christian y la reticuloendoteliosis difusa.
Manifestación clínica
En los adultos, entre 30 y 40 años de edad, se describe la Histiocitosis X pulmonar.
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La histiocitosis X pulmonar afecta con mayor frecuencia a fumadores
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En niños de 1 a 15 años son característicos los tumores en los huesos, aunque en realidad se afectan varios órganos produciendo una multiplicidad de signos y síntomas, entre ellos retraso del desarrollo físico e intelectual.
Histiocitosis X pulmonar
La histiocitosis de células de Langerhans del pulmón es una enfermedad poco frecuente y de causa desconocida.
Este cuadro se caracteriza por la formación de nódulos y quistes que paulatinamente destruyen la pequeña vía aérea (bronquiolos) y los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones.
Sus síntomas son dolor en el pecho, tos, fiebre y dificultad para respirar.
Tratamiento
El tabaquismo impacta negativamente en la respuesta al tratamiento, por lo que es imperativo cesar el hábito.
En algunos casos seleccionados pueden estar indicados corticosteroides y quimioterápicos inmunosupresores.
Otros tratamientos incluyen fisioterapia., antibióticos durante los episodios infecciosos y soporte respiratorio con ventilación mecánica.
El trasplante pulmonar se reserva para los enfermos con insuficiencia respiratoria crónica, falta de respuesta a los corticoides e inmunosupresores o hipertensión pulmonar severa.
Pronóstico
La evolución es variable. Dado que la gran mayoría de los pacientes son fumadores, activos o pasivos, al dejar de exponerse al humo del tabaco se mantienen estables por periodos prolongados, alrededor del 50% experimenta alguna mejoría y hasta pueden presentar regresión espontánea. En algunos puede ocurrir un deterioro progresivo y permanente de la función pulmonar
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