Histiocitosis X

La histiocitosis se define como el aumento, más allá de los límites de normalidad, del número de histiocitos. Los histiocitos son células del sistema inmunitario.

La Histiocitosis X o Histiocitosis de las células de Langerhans agrupa otras entidades como: el granuloma eosinofílico, la enfermedad de Letterer-Siwe, la enfermedad de Hand-Schuller-Christian y la reticuloendoteliosis difusa.

 

Manifestación clínica

En los adultos, entre 30 y 40 años de edad, se describe la Histiocitosis X pulmonar.

 

 

La histiocitosis X pulmonar afecta con mayor frecuencia a fumadores

 

 

En niños de 1 a 15 años son característicos los tumores en los huesos, aunque en realidad se afectan varios órganos produciendo una multiplicidad de signos y síntomas, entre ellos retraso del desarrollo físico e intelectual. 

 

  Histiocitosis X pulmonar  

La histiocitosis de células de Langerhans del pulmón es una enfermedad poco frecuente y de causa desconocida.

Este cuadro se caracteriza por la formación de nódulos y quistes que paulatinamente destruyen la pequeña vía aérea (bronquiolos) y los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones.

Sus síntomas son dolor en el pecho, tos, fiebre y dificultad para respirar.

 

  Tratamiento 

El tabaquismo impacta negativamente en la respuesta al tratamiento, por lo que es imperativo cesar el hábito.

En algunos casos seleccionados pueden estar indicados corticosteroides y quimioterápicos inmunosupresores.

Otros tratamientos incluyen fisioterapia., antibióticos durante los episodios infecciosos y soporte respiratorio con ventilación mecánica.

El trasplante pulmonar se reserva para los enfermos con insuficiencia respiratoria crónica, falta de respuesta a los corticoides e inmunosupresores o hipertensión pulmonar severa.

 

  Pronóstico 

 

La evolución es variable. Dado que la gran mayoría de los pacientes son fumadores, activos o pasivos, al dejar de exponerse al humo del tabaco se mantienen estables por periodos prolongados, alrededor del 50% experimenta alguna mejoría y hasta pueden presentar regresión espontánea. En algunos puede ocurrir un deterioro progresivo y permanente de la función pulmonar

Calculadoras médicas  

 
Las calculadoras neumonológicas de la Fundación Argentina del Tórax recopilan ecuaciones y cálculos de utilidad en medicina respiratoria.

Presentación de casos clínicos 

 
Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax

Curso para dejar de fumar

 
Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo. La mayoría de los fumadores desean abandonar este hábito tan perjudicial pero no pueden hacerlo. 

Manual de vacunación - API 2013

En el prefacio de este Manual se hace hincapié en el aumento progresivo de la población mayor de 65 años, consecuencia, entre otros factores, de las estrategias de vacunación en este grupo etario.