Enfermedades neuromusculares, generalidades

Las enfermedades neuromusculares se definen por la disfunción de alguna de las estructuras que conforman la Unidad Motora integrada por la unión entre las terminales nerviosas de las neuronas del sistema nervioso periférico y el músculo esquelético (Ver Tabla 1). 

Tabla 1: Enfermedades neuromusculares

  • Enfermedades de la médula espinal

Poliomielitis anterior aguda

Síndrome pospolio

Esclerosis lateral amiotrófica 

Esclerosis múltiple

Lesiones agudas de la médula espinal

  • Enfermedades de la unión neuromuscular

Miastenia grave

Distrofia muscular

  • Enfermedades de los nervios motores

Síndrome de Guillain-Barré

Parálisis diafragmática

 

Clínica

Evolucionan generalmente en forma lenta y progresiva. La disminución de la masa muscular funcional característica de estas enfermedades se debe a cambios degenerativos relacionados con la misma afección y a un estilo de vida sedentario determinado por la pérdida de movilidad (Ver Tabla 2). La somnolencia diurna excesiva y la cefalea matinal son los primeros síntomas en aparecer y son consecuencia de los trastornos respiratorios durante el sueño. En estos pacientes también son frecuentes ansiedad y depresión; la dificultad para la ingesta de alimentos y la pérdida de peso. A largo plazo, la falta de actividad física representa, a largo plazo, un mayor riesgo enfermedad coronaria, y osteoporosis.

 

Tabla 2: Manifestaciones clínicas

  • Debilidad muscular
  • Fatiga
  • Calambres
  • Dolor
  • Rigidez
  • Complicaciones del aparato respiratorio

 

Compromiso pulmonar

Durante la evolución de las enfermedades neuromusculares son muy frecuentes las complicaciones del aparato respiratorio.

Uno de los síntomas más importantes es la disnea que limita la capacidad funcional. Otros problemas son las deficiencias en el mecanismo de la tos y la dificultad de expectorar.

 

La sumatoria de estas alteraciones determina insuficiencia respiratoria.

La insuficiencia respiratoria aguda puede remitir de forma completa o conducir a una insuficiencia respiratoria crónica. El 90% de estos episodios ocurren en el transcurso de una infección respiratoria benigna.

 

Un simple resfriado puede precipitar una insuficiencia respiratoria en un paciente cuya tos es insuficiente para expulsar sus secreciones respiratorias

 

También  la insuficiencia respiratoria puede desarrollarse de forma progresiva paralelamente a la evolución de la enfermedad. En este proceso participan otros mecanismos además de la debilidad de los músculos respiratorios (Ver Tabla 3)

Tabla 3: Mecanismos implicados en la insuficiencia respiratoria

  • Debilidad de los músculos respiratorios
  • Fatiga de los músculos respiratorios
  • Alteraciones del control central de la ventilación
  •  Cambios en la mecánica respiratoria

Disminución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica

  • Disminucion de los volúmenes pulmonares
  • Trastornos respiratorios durante el sueño

Apneas e hipopneas obstructivas

  • Disminucion mecanismos de defensa pulmonar

Disminucion del aclaramiento mucociliar, menor eficacia de la tos

 

Tratamiento

Los programas de rehabilitación respiratoria están destinados al paciente y su familia. Consiste en estrategias para respirar más cómodamente, ahorrar energía en las actividades de la vida diaria, ejercicios de entrenamiento supervisados y sostén emocional y social. Su objetivo principal es lograr  el máximo nivel de funcionamiento independiente y mejorar la calidad de vida.  

En pacientes estables pero con un cierto nivel de alteración de gases en sangre o un rápido deterioro de la función respiratoria se puede recurrir a la ventilación mecánica no invasiva (VMNI), por lo general únicamente durante las horas de descanso nocturno. También puede ser que la VMNI se haya iniciado  durante un episodio de insuficiencia respiratoria aguda  y que el paciente no hubiera recuperado la capacidad de respirar espontáneamente. Estos casos llegan de las unidades de terapia intensiva con ventilación continua obligada, por lo general a través de una traqueotomía. Es importante que el sujeto continúe participando de actividades recreativas y sociales y evaluar constantemente la posibilidad de retirar la traqueotomía (Tabla 4).

Tabla 4: Beneficios de la ventilación mecánica no invasiva

  • Mejoría de los síntomas nocturnos: mejoría de la calidad del sueño
  • Mejoría de la calidad de vida
  • Mayor eficacia del mecanismo de la tos: menos infecciones e   internaciones

 

 

 

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