La evolución de la fibrosis quística se caracteriza por períodos de bienestar relativo que suelen ser interrumpidos por episodios de infecciones respiratorias  cuya reiteración se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar.

  Síntomas de exacerbación infecciosa de fibrosis quística 

• Fiebre
• Aumento de la tos
• Modificaciones del volumen, color o apariencia del esputo
• Aumento de la frecuencia respiratoria
• Aparición de infiltrados en las radiografías del tórax
• Pérdida de peso

  Mecanismo de la infección  

La mutación del gen CFTR, alteración fundamental determinante de esta enfermedad, resulta en una alteración del volumen y la composición del moco. La deficiencia de las propiedades antimicrobianas del moco favorece la colonización/infección por diversos gérmenes.

Tipo de gérmenes aislados en pacientes con fibrosis quística

• Virus (rinovirus, adenovirus). Bacterias (Mycoplasma, Chlamydia pneumoniae,  Haemophilus influenzae y Streptococcus (ES Staphylococcus) aureus. Ambos favorecen un estado de inflamación crónica en los niños pequeños.
• Pseudomonas (ES Pseudomonas) aeruginosa, presente hasta en el 50% de los menores de 18 años y en más del 80% de los adultos.
• Gérmenes multirresistentes.
• Otros microorganismos: hongos (Cándida y Aspergillus).

La colonización crónica por Pseudomona aeruginosa se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar.

Seguimiento microbiológico

Inicialmente las bacterias que colonizan las vías respiratorias de pacientes con fibrosis quística son sensibles a los antibióticos y se las puede erradicar. Con el paso de tiempo y la reiteración de los tratamientos los gérmenes desarrollan resistencia y una capacidad de permanecer en las vías respiratorias.

Es fundamental detectar la presencia de gérmenes en etapas iniciales de la enfermedad para poder comenzar el tratamiento inmediatamente.

Las muestras de secreciones respiratorias para el estudio microbiológico se obtienen de esputo –espontáneo o inducido-, aspirados bronquiales o fluido de lavado broncoalveolar.

El cultivo se realiza como procedimiento de rutina con una periodicidad trimestral, y en cada episodio de infección.

Tratamiento

Los antibióticos administrados como profilaxis o tratamiento de los episodios de infección respiratoria son la base de la supervivencia de los pacientes con fibrosis quística.