La fibrosis quística no tiene aún un tratamiento curativo, en cambio son cada vez más y mejores las terapias para disminuir sus complicaciones y favorecer la calidad de los pacientes.

 

  Objetivos   

 

El tratamiento de la fibrosis quística pretende:

• disminuir la sensación de falta de aire
• aumentar la fuerza y resistencia de los músculos respiratorios
• controlar las infecciones
• facilitar el drenaje de secreciones bronquiales
• enseñar a controlar la oxigenoterapia
• alcanzar un estado nutricional y un crecimiento adecuados

Los objetivos mayores son:

• detener la progresión del deterioro de la función respiratoria
• disminuir la incapacidad funcional
• mantener y restablecer  la capacidad laboral  y social

 

  Educación  

El paciente debe conocer su enfermedad en todos sus detalles ya que de este modo se encuentra más motivado y comprometido con el tratamiento farmacológico y de rehabilitación. La familia debe apoyarlo, estimularlo y comprender las limitaciones de su familiar enfermo.

La educación para una concepción responsable tiene dos puntos clave: el grave riesgo para la salud de la madre asociado a un embarazo “no programado”; y el riesgo de que el niño también padezca la enfermedad.

 

  Rehabilitación pulmonar  

 

La rehabilitación pulmonar se basa en el diseño de un programa individualizado de fisioterapia que debería iniciarse desde el momento mismo del diagnóstico.

La fisioterapia convencional incluye la facilitación de la eliminación de secreciones mediante técnicas de drenaje bronquial, percusión torácica, eficacia de la tos, respiración controlada y ejercicios de expansión torácica.  Para optimizar la eficacia de estas técnicas se puede recurrir a la ayuda de dispositivos como la máscara de presión positiva espiratoria (PEP) o el flutter, entre otros.

 

La rehabilitación pulmonar se asocia a un programa de ejercicio físico diario

 

El programa de ejercicio físico debe adaptarse a la capacidad de cada paciente

Entre sus beneficios se destacan la mejoría de la disnea con mayor rendimiento y la prevención de aparición de osteoporosis.

 

  Antibióticos  

Se emplean para prevenir y tratar episodios de exacerbaciones infecciosas. Se pueden usar en forma prolongada para prevenir neumonías en pacientes con colonización bronquial crónica en particular por Pseudomonas aeruginosa.

 

  Antiinflamatorios  

Los corticoides están indicados en  pacientes con aspergilosis broncopulmonar alérgica o hiperreactividad bronquial. El ibuprofeno es una alternativa a los corticoides.

 

  Mucolíticos   

Son sustancias que facilitan la eliminación del moco. Se ha mostrado en estudios clínicos la eficacia de la desoxirribonucleasa recombinante tipo I (rh DNasa/Dornasa) que disminuye la viscosidad del esputo. Su principal inconveniente es el costo.

 

  Broncodilatadores  

Están indicados en pacientes con hiperreactividad bronquial, durante las exacerbaciones respiratorias y cuando se observa mejoría de la función pulmonar tras su inhalación. Se suelen usar  antes del ejercicio, de la fisioterapia y de la administración de antibióticos nebulizados. 

 

  Psicoterapia   

Mediante el apoyo psicológico se pretende contribuir a la adherencia al tratamiento, brindar al paciente y su familia recursos cognitivos y emocionales para manejar el estrés que conllevan el diagnóstico inicial y evolución de la enfermedad. Al respecto hay muy buena experiencias en los talleres de intercambio de información a nivel médico, psicológico y social, y conocimiento de las experiencias de otros padres y de adultos con fibrosis quística.

 

  Trasplante  

El trasplante pulmonar es una opción en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica. Tiene indicaciones específicas.

 

  En fase de investigación   

Las investigaciones pretenden desarrollar técnicas para restablecer la función de la proteína defectuosa  a nivel del pulmón; con apenas un 10% de proteína funcionante es suficiente para mantener al paciente clínicamente libre de enfermedad. Para ello se están realizando ensayos con fármacos que actúan sobre la propia proteína como el fenilbutirato, la milrinona y la genisteína.

También se intenta actuar sobre el mecanismo de acción de la proteína es decir sobre el transporte de iones. A este nivel se han ensayado amiloride, antiproteasas, antielastasas, etc.

Otra línea de investigación es la terapia génica que consiste en transferir un  gen normal a las células de los individuos afectados para revertir las anormalidades biológicas derivadas de las mutaciones en los dos genes CFTR heredados de los padres.

 

  Conclusión  

La experiencia de vida de los pacientes con fibrosis quística se ha prolongado de manera significativa siendo muy frecuente que los individuos que iniciaron su enfermedad en la infancia lleguen a la edad adulta con una buena calidad de vida.