Antes del 1996 no se conocían tratamientos específicos, afortunadamente las constantes investigaciones han llevado al desarrollo de múltiples tratamientos y la evolución de estos pacientes ha mejorado significativamente.

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Se llama Hipertensión Pulmonar al aumento de la presión de la arteria pulmonar media con valores mayores a 25 mmHg cuando la persona se encuentra en reposo (sentada, parada o acostada sin hacer esfuerzos).

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Es la presión alta en las arterias de los pulmones. Normalmente el lado derecho del corazón bombea sangre a través de los pulmones para permitir su oxigenación. El estrechamiento o endurecimiento de las arterias pulmonares hace que el lado derecho del corazón se debe esforzar más de lo normal. La persistencia de este esfuerzo hace que el corazón se agrande y no llegue suficiente sangre a los pulmones, esta situación se conoce como "cor pulmonale".

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