En un importante subgrupo de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) que no pueden someterse biopsia quirúrgica de pulmón (BQP) no es posible emitir un diagnóstico definitivo. En estos casos se debe decidir entre prescribir terapia antifibrótica empíricamente, tratar un trastorno alternativo, o controlar sin iniciar tratamiento. Muchos de estos pacientes reciben terapias antifibróticas basadas en un “diagnóstico de trabajo” (definido como un diagnóstico realizado con la suficiente confianza para justificar la terapia específica de la enfermedad), aunque la probabilidad  que define un “diagnóstico de trabajo” no se ha evaluado. Este estudio examina la influencia de la probabilidad percibida de un diagnóstico de FPI en la biopsia y decisiones de tratamiento.

Una cohorte internacional de 404 neumonólogos evaluó 60 casos (24,240 evaluaciones médico-paciente) de enfermedad pulmonar intersticial proporcionando: 1) diagnósticos diferenciales con probabilidad de diagnóstico, 2) una decisión sobre la necesidad de BPQ y, 3) manejo inicial. Los diagnósticos se estratificaron según las bandas de probabilidad de diagnóstico de Ryerson y cols.

La FPI fue un diagnóstico diferencial en 9,958 / 24,240 (41.1%) del total de las evaluaciones Se solicitó BQP en 8.1%, 29.6% y 48.4% de los diagnosticos definitivo, provisional de alta confianza y provisionales de baja confianza, respectivamente. En 63.0% de los diagnósticos provisionales de alta confianza, la terapia antifibrótica se prescribió o sin solicitar BQP. No hubo diferencia significativa de mortalidad entre los casos que recibieron un diagnóstico definitivo de FPI (90-100% de probabilidad de diagnóstico) y los casos con diagnóstico provisional de FPI de alta confianza.

Conclusión

Los autores concluyen que la mayoría de los neumonólogos prescriben terapia antifibrótica sin solicitar un BQP en casos en los que es posible hacer un diagnóstico provisional de alta confianza de FPI (probabilidad >/= 70%). Advierten sobre la necesidad de ser cautos en la interpretación de esos resultados obtenidos en el contexto de la práctica clínica habitual. No obstante, las directrices desarrolladas por un panel de expertos en base a una revisión sistemática de la evidencia no hacen ninguna recomendación sobre el tratamiento en pacientes con FPI cuando el diagnóstico es provisional. Por ende es aceptable un “diagnóstico de trabajo” para el tratamiento sin necesidad de confirmación por BQP. Finalmente, recomiendan realizar BQP en una minoría de pacientes con sospecha de FPI sin diagnostico definido,

Acceso al resumen

Simon Walsh, David Lederer, Christopher Ryerson, et al. Diagnostic likelihood thresholds that define a working diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. AJRCCM in Press. Published on June-2019 as 10.1164/rccm.201903-0493OC