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Publicaciones FAT

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Expertos del Colegio Americano de Reumatología (ACR sigla en inglés) y el Colegio Americano de Médicos del Tórax (CHEST sigla en inglés) diseñaron una guía de recomendaciones basadas en evidencia sobre el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en adultos con enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas (ERAS) (ERAS/EPI).

El virus sincitial respiratorio (RSV sigla en inglés) es un virus altamente contagioso, de circulación estacional, generalmente comienza durante el otoño y alcanza su punto máximo en el invierno. En los adultos mayores, el RSV es una causa común de enfermedad del tracto respiratorio inferior con compromiso pulmonar y riesgo de neumonía y bronquiolitis potencialmente mortales.

El Sindrome post-COVID-19 o Secuelas Post-infección aguda por SARS-COV- 2, es una condición crónica, multisistémica, caracterizada por síntomas recurrentes, persistentes o nuevos, 30 o más dias (definición de la OMS) después del diagnóstico de COVID-19.

En 2018, se actualizaron las Guías 2011 de diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Las nuevas pautas se elaboraron a partir de revisiones sistemáticas y como resultado se eliminaron categorías relacionadas con la neumonía intersticial usual (UIP en ingles): radiológicas "posible patrón UIP" y "patrón inconsistente para UIP" y patológicas "posible UIP "y" fibrosis no clasificable".

La Guía de práctica clínica en fibrosis pulmonar idiopática (FPI), del año 2018,  es una declaración conjunta de varias instituciones (American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, y Latin American Thoracic Society) que define criterios para el diagnóstico definitivo de esta entidad. Esta Guía incluye una recomendación condicional para realizar biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ) cuando no es posible realizar un diagnóstico definitivo de FPI.

En adultos, la contaminación ambiental acelera la disminución de la función pulmonar; sin embargo, hay escasos datos sobre su papel en el desarrollo y la progresión de las primeras etapas de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Los autores se plantean el siguiente interrogante ¿existe asociación entre la exposición a largo plazo a la contaminación del aire y el desarrollo y progresión de las primeras etapas de la enfermedad pulmonar intersticial? Para dilucidarlo, evaluaron la relación entre la exposición a largo plazo a la contaminación generada por el tráfico automotor y otros contaminantes ambientales y la EPI.

Se informan los resultados del análisis de un registro multinacional de pacientes con sarcoidosis asociada a hipertensión pulmonar (SAHP). Se examinaron un total de 176 pacientes (aproximadamente dos tercios procedían de los Estados Unidos) con presión de enclavamiento de la arteria pulmonar (PAWP) de 15 mmHg o menos y una presión media en la arteria pulmonar (mPAP) ≥ 25 mmHg.  

Existen evidencias de similitudes fenotípicas entre la artritis reumatoide asociada al Enfermedad pulmonar intersticial (AR-EPI) y fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Este estudio tuvo como objetivo buscar un riesgo genético compartido entre estas dos enfermedades, en particular, la variante promotora rs35705950 del MUC5B de ganancia de función.  Se analizaron 620 pacientes con AR-EPI, 614 pacientes con AR sin EPI, y 5448 controles no afectados.

En este estudio se determinaron, diversos subtipos de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), la prevalencia y el valor pronóstico de las imágenes en panal de abejas en la tomografía computada (TC) de tórax, y caracterizaron los patrones de mortalidad. Se trata de un estudio de cohorte, multicéntrico,  observacional, en adultos con diagnóstico de EPI, multidisciplinario o adjudicado, e imágenes de TC de tórax en el diagnóstico índice.

En muchos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) la desaturación de oxígeno contribuye a los síntomas. Existen escasos datos sobre el uso de oxígeno suplementario en EPI, y las opiniones al respecto derivan de extrapolaciones de estudios en enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Extraer conclusiones de estudios en EPOC para aplicarlos a EPI no parece apropiado toda vez que la desaturación inducida por ejercicio es más frecuente y severa en pacientes con EPI en comparación con individuos con EPOC; además, las pautas de tratamiento de 2011 no orientan sobre el uso de oxigenoterapia complementaria en pacientes con hipoxemia aislada inducida por esfuerzo. 

En Estados Unidos la mortalidad relacionada con la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) continúa aumentando, con diferencias significativas entre subgrupos raciales, de sexo y edad. Se evaluaron las tasas de mortalidad por FPI durante el período 2000-2017, las tendencias temporales, y el impacto en subgrupos demográficos. La información se obtuvo de certificados de defunción del Sistema Nacional de Estadísticas Vitales de los Estados Unidos, con clasificación ICD-10. Se aplicaron definiciones y criterios de exclusión estrictos. Se identificaron 401.567 registros. 

En modelos animales enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a esclerosis sistémica nintedanib ha mostrado efecto antifibrótico, antiinflamatorio y vascular, sugiriendo que este agente podría modular procesos fundamentales en la progresión de la fibrosis en humanos. El ensayo clinico Safety and Efficacy of Nintedanib in Systemic Sclerosis (SENSCIS), aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo investiga la eficacia y seguridad de nintedanib en pacientes con EPI asociada con esclerosis sistémica.

Las imágenes en panal de abejas en la tomografía computada (TC) de tórax son una característica clave en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Se las define como espacios aéreos quísticos agrupados de diámetros comparables (3-10 mm) de localización subpleural con gruesas paredes bien definidas. Si bien se las ha descrito en varios otros tipos de enfermedad pulmonar intersticial (EPI-no FPI).

En un importante subgrupo de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) que no pueden someterse biopsia quirúrgica de pulmón (BQP) no es posible emitir un diagnóstico definitivo. En estos casos se debe decidir entre prescribir terapia antifibrótica empíricamente, tratar un trastorno alternativo, o controlar sin iniciar tratamiento. Muchos de estos pacientes reciben terapias antifibróticas basadas en un “diagnóstico de trabajo” (definido como un diagnóstico realizado con la suficiente confianza para justificar la terapia específica de la enfermedad), aunque la probabilidad  que define un “diagnóstico de trabajo” no se ha evaluado. Este estudio examina la influencia de la probabilidad percibida de un diagnóstico de FPI en la biopsia y decisiones de tratamiento.

La actual guía de consenso determina que la TC de alta resolución (TCAR) es un componente esencial para la identificación de un patrón de neumonitis intersticial habitual (UIP) como correlato morfológico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El patrón característico de UIP está definido por imágenes en panal de abejas, opacidades reticulares; y bronquiectasias de tracción, de distribución típicamente basal y periférica.

Una revisión de estudios prospectivos y retrospectivos publicados antes del 30 de octubre de 2018 (palabras clave: fibrosis pulmonar idiopática; enfermedad pulmonar intersticial; en conjunción con: diagnóstico, biomarcador y progresión, mostró que la combinación de un contexto clínico y un patrón radiológico de TCAR no es suficiente para un diagnóstico confiable en casi la mitad de los pacientes. Desde el punto de vista del diagnostico molecular, un patrón de neumonía intersticial usual podría ser identificado mediante pruebas genómicas (secuenciación de ARN) y un algoritmo de aprendizaje automático en muestras de  tejido pulmonar obtenidas por biopsia transbronquial. 

 Existe evidencia que los individuos de baja condicion socioeconómica (CSE) se someten a pulmonología intervencional con menos frecuencia en comparación con sus pares de CSE más alta. En este estudio se examinó, a partir de los datos de ingreso hospitalario a nivel nacional (Nationwide Inpatient Sample - NWIS), una posible relación entre la CSE, definida por el seguro de salud y el ingreso economico, y diferencias en la pulmonología intervencional y la mortalidad, de adultos hospitalizados con fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI)  es una enfermedad crónica limitada a los pulmones, caracterizada por fibrosis progresiva a lo largo de los años. En 2018, un comité multidisciplinario de expertos en FPI revisó la evidencia acumulada desde 2011. De este trabajo surgieron definiciones de patrones imagenológicos e histopatológicos, “criterios diagnósticos fuertes o recomendaciones”; y “criterios condicionales o sugerencias” y sus implicancias. Asimismo, se hizo hincapié en la relevancia de considerar las características individuales del paciente, factores de riesgo, y condiciones comórbidas al evaluar individuos con sospecha de FPI (Tabla 1).

En los ensayos clinicos fase III INPULSIS®, en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), nintedanib redujo la tasa anual de disminución de la capacidad vital forzada (CVF) versus placebo. Nintedanib es un inhibidor intracelular de tirosina quinasas que actúa sobre los procesos patogénicos fundamentales de la FPI, incluyendo la proliferación, migración, diferenciación de los fibroblastos y la deposición de matriz extracelular; también tiene efectos antiinflamatorios.  

Esta guía oficial de práctica clínica es un esfuerzo colaborativo de la Sociedad Americana del Tórax (ATS), la Sociedad Respiratoria Europea (ERS), La Sociedad Respiratoria Japonesa (JRS) y la Sociedad Latinoamericana del Torax (ALAT), aprobado por la ATS, JRS y ALAT en mayo de 2018 y por la ERS en junio de 2018. Su objetivo fue reformular las recomendaciones relacionadas con el diagnostico de fibrosis pulmonar intersticial (FPI) emitidas en el año 2011.

  1. Tratamiento del reflujo gastroesofágico en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática: revisión sistemática y metaanálisis.
  2. Trasplante autólogo de células madre por mieloablacion, en esclerodermia grave.
  3. Trasplante autólogo de células madre por mieloablacion, en esclerodermia grave.
  4. Identificación de criterios de diagnóstico de neumonitis crónica por hipersensibilidad: Encuesta Internacional Delphi modificada.
  5. Un biomarcador epitelial de fibrosis pulmonar idiopática: análisis del estudio de cohorte, multicéntrico, PROFILE.
  6. Sistema de puntuación para predecir elevación de la presión media de la arteria pulmonar en la fibrosis pulmonar idiopática

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