Calendario eventos cientificos 2024
International conference on lung health and tuberculosis
6 Febrero
Surabaya, Indonesia
Annual Meeting of the American Academy of Allergy, Asthma
Immunology
23-26 Febrero
Washingtn, DC. Estados Unidos
17th Lung Science Conference - European Respiratory Society
14 - 17 Marzo
Estoril, Portugal
50º Congreso de Neumosur (Asociación de Neumología y Cirugía Torácica del Sur)
14-16 Marzo
Jaen, España
En los últimos años hubo una mejoría sustancial en los conocimientos sobre la patogenia de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) cuyo punto culminante ha sido la aprobación de la pirfenidona como tratamiento específico. Sin embargo, advierte el Dr. Maher en su editorial, el pronóstico y sobrevida de los pacientes con FPI no ha cambiado.
Macitentán es un inhibidor del receptor de la endotelina. El MUSIC (Macitentán USe in an Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical) es un ensayo clínico fase II, multicéntrico, aleatorizado, controlado contra placebo, doble ciego, en el cual se analizaron prospectivamente su eficacia y seguridad en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.
Evitar el contacto con el antígeno incitador o desencadenante es el punto clave del manejo de la neumonitis por hipersensibilidad, aunque no siempre es posible reconocerlo. En el presente estudio se intentó comprobar la hipótesis de que la identificación del antígeno incitador (AI) se asociaría a una mayor sobrevida de los pacientes con neumonitis crónica por hipersensibilidad.
El aumento de la población de miofibroblastos y el remodelamiento aberrante son características sobresalientes de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad degenerativa relacionada con el envejecimiento. La dehidroepiandrosterona (DHEA) tiene una tasa normal de disminución de su producción a partir de los 30 años; se ha asociado la exageración de este proceso con enfermedades crónicas propias de la edad avanzada.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más usual de neumonía intersticial idiopática, con una sobrevida promedio de tres años a partir del diagnóstico. Los lineamientos conjuntos de la American Thoracic Society, la European Respiratory Society, la Japanese Respiratory Society y la Latin American Thoracic Association establecen tres criterios diagnósticos (Tabla 1)
Leer más: Tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática: del pasado al futuro
Se reconoce una relación entre las células derivadas de la médula ósea y la fibrosis pulmonar. En el presente estudio se examina el efecto de las células madre hematopoyéticas pulmonares (LHPC por su sigla en inglés) a partir de un modelo de fibrosis pulmonar inducido por bleomicina desarrollado en ratones quiméricos GFP (proteína verde fluorescen
Se examinó mediante monitoreo del pH por impedancia a pacientes con diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) con el objetivo de caracterizar el reflujo gastroesofágico (RGE). Participaron 40 pacientes con FPI, 40 con otros tipos de enfermedad intersticial pulmonar (sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, etc.) y 50 voluntarios sanos. Se evaluaron tipo de evento y número de episodios de reflujo (< 54 normal); duración (minutos) y tiempo (%) y extensión (proximal 1,5 cm por encima del esfínter esofágico inferior), considerándose normal una exposición distal total < 4.2% en 24 horas.
Leer más: Reflujo gastroesofágico y aspiracion gastrica en fibrosis pulmonar idiopática
El mecanismo fisiopatogénico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) consiste, fundamentalmente, en la puesta en marcha de un mecanismo aberrante de cicatrización ante la injuria alveolar reiterada. Este proceso afecta a individuos genéticamente susceptibles pero la iniciación de la fibrosis requiere condiciones “desencadenantes” que aún no han sido identificadas con exactitud. Entre todos los posibles cofactores la atención se ha focalizado en las infecciones. Varios estudios han investigado la participación de los virus en la iniciación, progresión y exacerbaciones agudas de la enfermedad por su capacidad de agredir a las células y producir apoptosis (hepatitis B y C y herpes humano).
Leer más: El papel de la infección en la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática
El origen de los miofibroblastos pulmonares no se ha determinado claramente, habiéndose sugerido que son las células mesenquimales las que ejercen una acción directa en la fibrogénesis. Aplicando métodos genéticos se estudió, en ratones, una población de células mesenquimales progenitoras embrionarias que expresaban el factor de transcripción Foxd1.
Se analizaron, en un ensayo clínico piloto, abierto, la seguridad y tolerancia de riociguat en pacientes con hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI). El riociguat es un estimulador de la enzima guanilato ciclasa soluble (sGC); restaura la vía NO-sGC-cGMP mediante un mecanismo de acción dual: sensibiliza la sGC al NO endógeno; y estimula de forma directa la sGC imitando la acción del NO.
Las evidencias actuales señalan a la sarcoidosis como una enfermedad compleja en cuya patogenia interaccionan factores genéticos y ambientales. Sustentan la participación genética la mayor coincidencia de esta enfermedad en gemelos monocigotas versus heterocigotas; el antecedente familiar de sarcoidosis, más frecuente que en la población general; y la variación interracial de incidencia, prevalencia y gravedad.
Leer más: Predisposición genética a la sarcoidosis: otro ladrillo en la pared. #
En pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) la pirfenidona disminuye el deterioro de la capacidad vital forzada. De todos los medicamentos estudiados para tratar la FPI pirfenidona es la que tiene mayor grado de evidencia para sustentar su eficacia y buena tolerancia y la única que cuenta, en algunos países, con aprobación específica para tratar esta enfermedad (1).
El diagnóstico de las enfermedades pulmonares difusas requiere un abordaje integral clínico-radiológico-anatomopatológico. Sin embargo, la imagenología ha adquirido una mayor relevancia y, la presencia de síntomas clínicos inespecíficos o signos sospechosos en la radiografía simple de tórax casi siempre es motivo para solicitar una tomografía computada de alta resolución (HRCT por su sigla en ingles).
La injuria de las células del epitelio alveolar, la inflamación intersticial y la proliferación de fibroblastos con depósito de colágeno son claves en la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Las células madre mesenquimatosas (CMM) tienen la capacidad de concentrarse en los sitios de agresión e inflamación y favorecer la reparación epitelial y la secreción de factores paracrinos, diferenciarse en células locales, activar a otras células madre y disminuir la angiogénesis.
El síndrome de fibrosis pulmonar combinada con enfisema (CFPE) es más frecuente en varones, muy fumadores; se caracteriza por disnea grave durante el ejercicio y volúmenes pulmonares relativamente conservados con un deterioro desproporcionado del intercambio gaseoso. La hipertensión arterial pulmonar grave y el cáncer de pulmón son circunstancias frecuentes en este tipo de pacientes. A partir de una definición estandarizada y reproducible, Ryerson y colaboradores establecieron la prevalencia y relevancia pronóstica del CFPE y compararon sus características clínicas y evolución contra las de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) aislada.
La hipertensión pulmonar arterial afecta, aproximadamente, al 30% de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI-HAP), una condición asociada con una alta tasa de mortalidad. Patel y colaboradores elaboraron la hipótesis de que las manifestaciones clínicas de esta enfermedad estarían precedidas por alteraciones de la expresión de los genes codificadores de la vasculatura pulmonar. Para comprobarla examinaron el perfil genético de los vasos pulmonares en pacientes con FPI, con y sin HAP.
Leer más: Expresión del gen de las arteriolas pulmonares en la fibrosis pulmonar idiopática
En 2011 un comité formado por expertos de la American Thoracic Society, la European Respiratory Society, la Japanese Respiratory Society y la Asociación Latino Americana del Tórax emitió una serie de lineamientos basados en los criterios GRADE. Estos más las revisiones sistemáticas Cochrane conforman una fuente importante de recomendaciones basadas en la evidencia relativas al abordaje terapéutico de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). En la Tabla 1 se resumen las principales conclusiones
Leer más: Estrategias de tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática basadas en la evidencia
Se incluye en el espectro de enfermedades del tejido conectivo asociadas con compromiso pulmonar un síndrome en el cual se combinan el enfisema y la fibrosis pulmonar idiopática (SEFPI), ambas entidades ligadas estrechamente al consumo de cigarrillos. Se estima que el SEFPI podría hallarse en el 35% de los pacientes con FPI, de preferencia varones, edad promedio 65 años, fumadores o ex fumadores de más de 40 paquetes/año. Su presencia es un importante factor de riesgo de hipertensión pulmonar precapilar (50%). El pronóstico es pobre, con una sobrevida de 55% a los 5 años.
En el año 2011 instituciones internacionales (American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society /Asociación Latino Americana del Tórax) se reunieron para elaborar los lineamientos de manejo diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
Leer más: Manejo de los procedimientos diagnósticos en fibrosis pulmonar idiopática.
Este estudio evalúa las características clínicas y duración óptima del tratamiento con corticoides en pacientes con neumonía eosinofílica aguda (NEA). El mismo consiste en el análisis retrospectivo de datos pertenecientes a un ensayo clínico prospectivo en jóvenes varones con NEA, derivados a un único centro desde más de 20 nosocomios, en Corea.
Leer más: Características clínicas y tratamiento con corticoides de la neumonía eosinofílica aguda.
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Manual de vacunación - API 2013