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La principal causa de muerte de pacientes con esclerosis sistémica (ES) es el compromiso pulmonar. Se diseñó un ensayo clinico fase II, multicéntrico, aleatorizado, abierto, con pacientes con ES de menos de 5 años de evolución y compromiso pulmonar o renal. A 36 pacientes se les realizó un trasplante autólogo de células madre obtenidas por mieloablación; otros 39 sujetos recibieron tratamiento con ciclofosfamida intravenosa mensual por un año. El 100% de los pacientes trasplantados y el 95% de los tratados con ciclofosfamida tenían enfermedad pulmonar intersticial activa con CVF o DLCO < 70% del predicho.

La principal causa de muerte de pacientes con esclerosis sistémica (ES) es el compromiso pulmonar. Se diseñó un ensayo clinico fase II, multicéntrico, aleatorizado, abierto, con pacientes con ES de menos de 5 años de evolución y compromiso pulmonar o renal. A 36 pacientes se les realizó un trasplante autólogo de células madre obtenidas por mieloablación; otros 39 sujetos recibieron tratamiento con ciclofosfamida intravenosa mensual por un año. El 100% de los pacientes trasplantados y el 95% de los tratados con ciclofosfamida tenían enfermedad pulmonar intersticial activa con CVF o DLCO < 70% del predicho.

El diagnóstico de neumonitis crónica por hipersensibilidad (NCH) implica la participación de un equipo multidisciplinario, aunque este enfoque es muy variable y el acuerdo entre centros bastante escaso. El presente estudio pretende identificar los criterios de diagnóstico de NCH. Para ello se usó una metodología cualitativa, con la participación en una encuesta en línea (Delphi modificada) de 45 de expertos en enfermedad pulmonar intersticial, de 14 países, entre abril y agosto de 2017. 

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un desorden heterogéneo progresivo, con una evolución variable y escasas opciones terapéuticas. El objetivo de este estudio fue evaluar el poder predictivo de determinados biomarcadores para identificar a las personas con FPI y riesgo de progresión o muerte. El PROFILE, un ensayo clínico de seguimiento longitudinal, prospectivo, reúne una gran cohorte de pacientes con FPI.

La elevación de la presión media de la arteria pulmonar (PAPm) por encima de los 21 mmHg se observa, a veces, en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y tiene un impacto adverso sobre la supervivencia. El desarrollo de hipertensión pulmonar (HP) en esos pacientes se debe, principalmente, a vasoconstricción hipoxémica crónica y destrucción del lecho vascular por fibrosis progresiva. Si bien inicialmente este proceso es reversible, su progresión puede derivar en remodelación vascular irreversible. Aunque el diagnóstico temprano es crucial, no existe un método de detección establecida que utilice una combinación de métodos no invasivos. 

La principal causa de muerte de pacientes con esclerosis sistémica (ES) es el compromiso pulmonar. Se diseñó un ensayo clinico fase II, multicéntrico, aleatorizado, abierto, con pacientes con ES de menos de 5 años de evolución y compromiso pulmonar o renal. A 36 pacientes se les realizó un trasplante autólogo de células madre obtenidas por mieloablación; otros 39 sujetos recibieron tratamiento con ciclofosfamida intravenosa mensual por un año. El 100% de los pacientes trasplantados y el 95% de los tratados con ciclofosfamida tenían enfermedad pulmonar intersticial activa con CVF o DLCO < 70% del predicho.

El monóxido de carbono (CO) ejerce diversas funciones biológicas, incluida la protección contra lesiones oxidativas y muerte celular, inhibición de la proliferación celular, supresión de producción de matriz e inflamación, y aumento fibrinólisis, todos ellos factores importantes en el patogenia de la fibrosis pulmonar. Estudios preclínicos han demostrado que dosis bajas de CO puede mejorar la fibrosis pulmonar experimental. Para probar la seguridad, tolerancia y eficacia del CO inhalado, se diseñó un ensayo clínico multicéntrico, fase II, doble ciego, controlado con placebo.

A propósito del trabajo de Collard y colaboradores para el Grupo internacional de trabajo sobre la exacerbación aguda de fibrosis pulmonar idiopática (EA-FPI). (Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: an International Working Group report. AJRCCM., 2016;194:265–275) Papiris y colegas han hecho algunos aportes a los cuales responden los autores del mencionado informe.

La Fleishner Society señala que el análisis computarizado de imágenes de tomografía computada (TC) puede proporcionar medidas de cuantificación objetiva de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y tener un valor pronóstico. Se compararon el algoritmo computarizado CALIPER contra la TC convencional y pruebas de función pulmonar, para predicción de mortalidad.

La causa de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) sigue siendo desconocida, pero las investigaciones recientes han identificado mutaciones heterocigotas en cuatro genes relacionados con el acortamiento de los telómeros como clave de su patogénesis y supervivencia. Clínicamente, un diagnostico de FPI predice una más rápida progresión de la enfermedad y una menor esperanza de vida en comparación con las enfermedades intersticiales del pulmón No FPI.  

Las directrices internacionales indican que, descartadas todas las causas posibles de enfermedad intersticial pulmonar (EIP), un patrón definido de neumonía intersticial usual (UIP por su sigla en inglés) en la TAC es suficiente para el diagnóstico. En caso que tampoco se observe un patrón UIP se requiere una biopsia quirúrgica del pulmón. Este enfoque basado fundamentalmente en la TAC establece tres categorías: UIP, UIP posible,  incompatible con UIP.

 Con una prevalencia que oscila entre el 25 y 90%, las enfermedades del intersticio pulmonar constituyen la principal causa de mortalidad de los pacientes con esclerosis sistémica (ES). La revisión sistemática llevada a cabo por Tiffany Winstone y colaboradores tuvo como objetivo identificar variables con valor pronóstico de mortalidad y progresión. Se revisaron las bases de datos MEDLINE, Embase y Evidence-Based Medicine Reviews en búsqueda de ensayos clínicos en idioma inglés, con un mínimo de diez pacientes adultos con enfermedades del intersticio pulmonar asociada a ES (EIP-ES).

A la hora de referirse a la patogenia de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) las evidencias reunidas hasta el momento apuntan a un defecto en la activación de las células del epitelio alveolar y fibroblastos en un pulmón en proceso acelerado de envejecimiento. No obstante, estos mecanismos no se conocen en detalle habiéndose propuesto la participación de algunos procesos asociados al envejecimiento como la inestabilidad genómica, acortamiento de telómeros, cambios epigenéticos, disfunción mitocondrial y senescencia celular, alteración de la comunicación intercelular, etc.

El diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un desafío en sí mismo y, una vez detectada, no existe consenso acerca del abordaje para identificar sus distintas formas. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) podría ser la excepción para la cual se han delineado guías, aunque tampoco parece muy apropiada la recomendación de realizar una "cuidadosa exclusión de etiologías alternativas".

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva de origen desconocido. Nintedanib y pirfenidona reducen la progresión de la enfermedad y cuentan con la aprobación de la FDA; pero ninguno ha demostrado una disminución significativa de la tasa de mortalidad.

En los ensayos clinicos fase III INPULSIS, controlados con placebo, de 52 semanas de duración, en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática el tratamiento con nintedanib 150 mg dos veces al día se asoció con una disminucion significativa de la tasa anual de deterioro de la capacidad vital forzada (CVF). Se registró a favor de nintedanib una diferencia de 125.3 ml/año (p< 0.001) en el INPULSIS-1 y de  93.7 ml/año (p< 0.001) en el INPULSIS-2.

Nintedanib es un inhibidor de la tirosina quinasa intracelular con acción sobre el factor de crecimiento fibroblástico, el factor de crecimiento derivado de las plaquetas, y los receptores de factor de crecimiento vascular endotelial. Nintedanib interfiere con los procesos activos de fibrosis (proliferación, migración y diferenciación de fibroblastos, y secreción de matriz extracelular).

Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades difusas del parénquima pulmonar de etiología desconocida. Entre los cinco patrones histopatológicos identificados el de neumonía intersticial "habitual" (usual interstitial pneumonia (UIP)) es el más frecuente y, el que en ausencia de cualquier causa identificable, es criterio diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se agrava en pacientes mayores de 60 años con comorbilidades. Su pronta detección y tratamiento apropiado pueden contribuir a la mayor supervivencia.

El objetivo primario de esta revisión sistemática fue determinar la prevalencia de comorbilidades. Un objetivo secundario fue reunir datos sobre la mortalidad asociada a comorbilidad.

Para esta actualización de las guías de tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) un comité de expertos de varias sociedades internacionales American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society y Latin American Thoracic Association elaboró una serie de preguntas específicas para las cuales buscó respuestas basándose en revisiones sistemáticas y metaanálisis.

  1. Terapia combinada de la fibrosis pulmonar idiopática: el camino por delante será difícil
  2. Manejo de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática en la práctica clínica; registro INSIGHTS-IPF
  3. Neumonía intersticial relacionada con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
  4. Análisis de sensibilidad del cambio de la capacidad vital forzada en el ensayo clínico fase tres de pirfenidona en la fibrosis pulmonar idiopática
  5. Impacto funcional de un espectro de enfermedades del intersticio pulmonar en la artritis reumatoidea.
  6. Imágenes: cómo reconocer la fibrosis pulmonar idiopática.

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