Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades difusas del parénquima pulmonar de etiología desconocida. Entre los cinco patrones histopatológicos identificados el de neumonía intersticial "habitual" (usual interstitial pneumonia (UIP)) es el más frecuente y, el que en ausencia de cualquier causa identificable, es criterio diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Las directrices de la American Thoracic Society, la European Respiratory Society, la Japanese Respiratory Society y la Latin American Thoracic Association publicadas en 2011 recomiendan la evaluación multidisciplinaria (clínica, radiológica y, eventualmente, anatomopatológica) como el estándar de oro para examinar pacientes con sospecha de FPI.  

Entre los estudios por imágenes se destaca la tomografía computada de alta resolución (TACAR) de tórax. De la observación de las imágenes surgen tres categorías: UIP, UIP posible e inconsistente con UIP. Sumado a un contexto clínico apropiado un patrón radiológico característico de UIP puede ser suficiente para diagnosticar FPI sin necesidad de una biopsia quirúrgica del pulmón. En caso de imágenes de UIP posible o inconsistentes con UIP es necesaria una biopsia pulmonar. El tejido analizado puede mostrar cuatro aspectos histopatológicos definidos: UIP, UIP probable, posible UIP y no UIP. Es así que a partir de este enfoque multidisciplinario se obtiene un diagnóstico de FPI, FPI probable, FPI posible y no FPI.

Los pacientes con UIP en la TACAR son candidatos seguros a recibir tratamiento con nintedanib o pirfenidona, aprobados únicamente para pacientes con diagnóstico de FPI. La dificultad surge en pacientes con UIP posible o patrón radiológico incompatible con UIP ya que la demora en comenzar el tratamiento disminuye sus potenciales  beneficios.  En estos casos se recomienda la biopsia, pero en una proporción significativa de pacientes la comorbilidad impide este tipo de intervención.  Bajo estas circunstancias es frecuente la negativa a prescribir tratamientos anti-fibróticos. Esta realidad sustenta la necesidad de ampliar los criterios radiológicos diagnósticos de UIP  incluyendo imágenes consistentes con el diagnóstico (sin panal de abejas con anormalidades reticulares subpleurales)

Los autores de esta editorial hacen referencia al análisis retrospectivo de Yagihashi y colaboradores (Eur Respir J., 2016; 47:1189–1197) acerca de la discordancia entre diagnóstico imagenológico e histológico de UIP en  241 pacientes con FPI participantes en ensayos clínicos multicéntricos realizados por la Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network en los Estados Unidos. Se halló una alta tasa de coincidencia entre la  imagen y la histología en la UIP, aunque en un 31% las imágenes de la TACAR eran incompatibles con UIP. De este grupo casi todos (95%) tuvieron UIP definida o probable en el examen histológico. Los autores propusieron, entonces, eliminar el término "incompatible con UIP" y reemplazarlo por "radiológicamente incompatible con UIP". Como alternativas a la biopsia, cuando el deterioro fisiológico o la comorbilidad impiden practicar la cirugía, proponen como opciones una criobiopsia pulmonar transbronquial usando un broncoscopio flexible, o la aplicación de técnicas estratificación de biomarcadores moleculares o histopatológicos, estas últimas aún no aplicables en la práctica clínica habitual.

Comentarios finales

Los autores concluyen que es necesario realizar estudios longitudinales multicéntricos prospectivos de todos casos incidentales sospechosos de FPI  y estudiar exhaustivamente al individuo desde el punto de vista clínico y radiológico, incluyendo los fenotipos moleculares. Ello permitirá comprender la historia natural de la enfermedad, identificar los factores que caracterizan subtipos con implicaciones de pronóstico y tratamiento y que, proporcionen la posibilidad de prescribir .abordajes individualizados.

Acceso libre al artículo original

Mark G. Jones,  Simon L.F. Walsh, Kirk D. Jones and Luca Richeldi. Idiopathic pulmonary fibrosis: securing a confident diagnosis for every patient. Eur Respir J 2016; 47: 1057–1059