Las bronquiectasias representan la vía final común de una serie de enfermedades subyacentes, son una condición heterogénea y crónica descritacomo “una de las enfermedades respiratorias más desatendidas. No hay tratamientos aprobados para las bronquiectasias y las guías existentes se basan principalmente en la opinión de expertos o evidencias de baja calidad aportadas por pequeños ensayos controlados aleatorizados.

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La bronquiectasia de fibrosis no quística (BFNQ) es una enfermedad crónica irreversible de las vías respiratorias. Se sugiere que la infección bronquial crónica estimula y mantiene la inflamación de las vías respiratorias, y que el daño pulmonar estructural progresivo conduce a exacerbación recurrente, disminución de la función pulmonar, mala calidad de vida y mortalidad.

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La disquinesia ciliar primaria (DCP) es una condición genética hereditaria, recesiva. Las mutaciones en los genes que codifican las proteínas involucradas en la biogénesis, estructura y función de las cilias causan anormalidades que se expresan en un amplio espectro de fenotipos.  Su incidencia es de 1/15.000 nacimientos, aunque las limitaciones en el diagnóstico no permiten estimar con certeza su prevalencia.

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