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El grupo 5 de la clasificación de hipertensión pulmonar (HP) incluye distintas condiciones con patologías subyacentes poco claras y/o multifactoriales. El manejo de este grupo es complejo, el número de pacientes es escaso, los síntomas difieren, y los ensayos clínicos en su mayoría se limitan a series de casos e informes de registro.

Mecanismo de acción

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se caracteriza por un desbalance entre factores anti-proliferativos (vía de receptor de proteína morfogenética ósea tipo II [BMPR II]) y pro-proliferativos (vía receptor de activina tipo IIA [actRIIA]), con hiperproliferación de las células de la pared vascular. Sotatercept es una proteína de fusión compuesta por el dominio extracelular del receptor tipo IIA de la activina unido al dominio Fc de la IgG1 humana. Sotatercept actuaría como un inhibidor de la señalización de activina través del receptor ActRIIA. De este modo, sotatercept contribuye a restaurar el balance entre la actividad pro y anti proliferativa, a la vez que actúa como agente anti remodelado.

Desde la introducción del epoprostenol a principios de la década del 90’, se aprobaron para el tratamiento de la HAP: análogos/agonistas de los receptores de prostaciclina, antagonistas de los receptores de endotelina y inhibidores de la fosfodiesterasa-5 /activadores de la guanilato ciclasa soluble.

Sindrome de liberación de citocinas, hipercoagulabilidad con eventos vasculares tromboembólicos y cardíacos, y compromiso multiorgánico son complicaciones frecuentes de la infección por COVID-19 que obligan a un seguimiento a mediano y largo plazo post alta hospitalaria. Se describe un caso de hipertensión pulmonar de desarrollo inusualmente rápido y potencialmente mortal en un paciente con el antecedente de hospitalización por sindrome de liberación de citocinas y neumonía grave causados por infección por COVID-19, y buena respuesta al tratamiento con tocilizumab y metilprednisolona.

La actualización de la 4º edición de la Guía del American College of Chest Physicians y el Informe del Panel de Expertos sobre farmacoterapia de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) se llevó a cabo mediante la revisión sistemática de estudios publicados después de 2014. Como resultado, se elaboraron dos nuevas recomendaciones sobre la terapia combinada y dos declaraciones consensuadas no graduadas sobre cuidados paliativos y, se creó un algoritmo visual de tratamiento para mejorar su utilidad clínica. 

  1. Más allá de los pulmones: manifestaciones sistémicas de la hipertensión arterial pulmonar.
  2. Genética y genómica de la hipertensión arterial pulmonar
  3. Actualización en enfermedad pulmonar vascular, 2016 y 2017.
  4. Desafíos en hipertensión pulmonar: controversias en el tratamiento de la punta del iceberg.
  5. Deprivación social y pronóstico en pacientes escoceses con hipertensión arterial pulmonar.
  6. Macitentán en la hipertensión pulmonar debida a la disfunción ventricular izquierda

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