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Publicaciones FAT

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Los conocimientos actuales sobre el potencial de las interacciones genotipo-tratamiento en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) son limitados. Una de las incógnitas a despejar es si los portadores de variantes genéticas BMPR2 asociadas a la HAP tienen una respuesta distinta al tratamiento consotatercept.

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad caracterizada por un aumento anormal de la presión arterial pulmonar (PAP) que puede ser consecuencia de o estar asociada a una variedad de condiciones clínicas, entre ellas la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Un metaanálisis reciente mostró una prevalencia de HP del 39% en todo el espectro de la EPOC, mayor en pacientes con enfermedad avanzada. La presencia de HP en pacientes con EPOC se asocia con un mayor riesgo de mortalidad, exacerbaciones más frecuentes y menor tolerancia al ejercicio. En el año 2005 se identificaron dos subgrupos de pacientes con EPOC y HP.

La tasa de mortalidad de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es alta, con una mortalidad a 5 años de aproximadamente 40% para pacientes recién diagnosticados. Sotatercept es un fármaco inhibidor de la señalización de la activina; ensayos clinicos fase 2 y 3 aportaron evidencias de su eficacia y seguridad. En el año 2024 su uso se ha aprobado para tratar la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en varios países. Se resumen aquí su mecanismo de acción e impacto en la evolución de los pacientes, su perfil de seguridad y eventos adversos.

Se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos PubMed/MEDLINE y Scopus, sin restricción en cuanto a la fecha de inicio y captura los resultados, hasta junio de 2022, en idioma inglés. La revisión se centró, principalmente, en la epidemiología, patogénesis, factores de riesgo y pronósticos de la hipertensión pulmonar (HP) asociada a enfermedad del tejido conectivo (ETC).

Se describe el tratamiento recomendado por las Directrices 2022 de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la Sociedad Europea de Respiración (ERS).

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una forma grave pero tratable de hipertensión pulmonar precapilar (presión media arteria pulmonar > 20 mmHg; presión capilar de enclavamiento ≤ 15 mmHg y resistencia vascular pulmonar [RVP] >2 Unidades Wood). Los avances en el tratamiento extendieron la supervivencia media hasta aproximadamente 7 años después del diagnóstico; sin embargo, esta enfermedad todavía conlleva una alta tasa de mortalidad, lo que enfatiza la necesidad urgente de innovaciones en este campo.

El grupo 5 de la clasificación de hipertensión pulmonar (HP) incluye distintas condiciones con patologías subyacentes poco claras y/o multifactoriales. El manejo de este grupo es complejo, el número de pacientes es escaso, los síntomas difieren, y los ensayos clínicos en su mayoría se limitan a series de casos e informes de registro.

  1. Ensayo de fase 3 con sotatercept para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
  2. Tendencias de mortalidad en la hipertensión arterial pulmonar en Canadá: análisis temporal de la supervivencia en la era de las directrices ESC/ERS
  3. Hipertensión pulmonar en adultos ¿Cuál es la utilidad de las Imágenes no invasivas?
  4. Desarrollo extraordinariamente rápido de hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha después de la neumonía COVID-19
  5. Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en adultos. Actualización de las Directrices CHEST y el Informe del Panel de Expertos
  6. Más allá de los pulmones: manifestaciones sistémicas de la hipertensión arterial pulmonar.

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