En pacientes con Hipertensión Pulmonar (HP), el aumento de la presión de la arteria pulmonar (PAP) produce cambios estructurales, funcionales y hemodinámicos evaluables con imágenes. 

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Sindrome de liberación de citocinas, hipercoagulabilidad con eventos vasculares tromboembólicos y cardíacos, y compromiso multiorgánico son complicaciones frecuentes de la infección por COVID-19 que obligan a un seguimiento a mediano y largo plazo post alta hospitalaria. Se describe un caso de hipertensión pulmonar de desarrollo inusualmente rápido y potencialmente mortal en un paciente con el antecedente de hospitalización por sindrome de liberación de citocinas y neumonía grave causados por infección por COVID-19, y buena respuesta al tratamiento con tocilizumab y metilprednisolona.

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La actualización de la 4º edición de la Guía del American College of Chest Physicians y el Informe del Panel de Expertos sobre farmacoterapia de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) se llevó a cabo mediante la revisión sistemática de estudios publicados después de 2014. Como resultado, se elaboraron dos nuevas recomendaciones sobre la terapia combinada y dos declaraciones consensuadas no graduadas sobre cuidados paliativos y, se creó un algoritmo visual de tratamiento para mejorar su utilidad clínica. 

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La hipertensión arterial pulmonar (HAP) ya no es considerada una enfermedad restringida a la circulación pulmonar; cada vez son más las evidencias de que también existe disfunción vascular sistémica. La patología vascular en HAP incluye lesiones caracterizadas por proliferación celular, formación de neo íntima, fragmentación de la lámina elástica y vasoconstricción,  muscularización y depósitos de calcio en las arterias pulmonares; muchas de estas alteraciones también se encuentran en los trastornos cardiovasculares sistémicos comunes.

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En base al conocimiento existente se sabe que alrededor del 25 a 30% de los pacientes diagnosticados con hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) tienen causas genéticas mendelianas y deben clasificarse como HAP hereditaria (HPAH). 

Factores genéticos y genómicos 

Hay un historial familiar de HAP en 6 a 10% de los pacientes,  no asociado con otros trastornos subyacentes. Estudios de mutación de novo, cosegregación, asociación con replicación y estudios funcionales aportan fuerte evidencia del rol causal de los siguientes genes: BMPR2; EIF2AK4; TBX4; ATP13A3; GDF2; SOX17; AQP1; ACVRL1; SMAD9; ENG; KCNK3 y CAV1 en la HAP.

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Sesgo por sexo

Las mujeres son más susceptibles de desarrollar hipertensión arterial pulmonar (HAP) y las tasas de supervivencia son inferiores. Estas características, atribuidas a los estrógenos, se hicieron evidentes también en los hombres en quienes una concentración alta de estradiol y baja de DHT-S se asocia con  peor hemodinámica y parámetros funcionales. Por último, el cromosoma Y parece proteger contra la HP experimental, lo que ofrece una explicación genética novedosa para sesgo de sexo en esta entidad.

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