El síndrome antisintetasa es una enfermedad heterogénea del tejido conectivo que combina enfermedad pulmonar intersticial (EPI) más miositis y distintos tipos de anticuerpos anti-RNA sintetasa. Se evaluaron retrospectivamente los ecocardiogramas transtorácicios y cateterismos cardiacos derechos,  parámetros clínicos-biológicos, morfológicos y funcionales de individuos con síndrome antisintetasa. Participaron 203 pacientes (n= 150 mujeres), edad promedio de inicio de la enfermedad 49 años, 86% EPI, 73% miositis, 60% artritis/artralgias; 66% anti-Jo1.

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El tratamiento de la hipertensión pulmonar por tromboembolismo pulmonar crónico (CTEPH por su sigla en inglés) es, esencialmente, quirúrgico; sin embargo, se postulan varias razones para justificar la prescripción de fármacos contra la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en pacientes con CTEPH (Tabla 1).

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En la clasificación actual se incluye un grupo de hipertensión arterial pulmonar (HAP) relacionada con la exposición a fármacos o toxinas (Tabla 1)

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Fibrosis pulmonar idiopática

La hipertensión pulmonar (HP) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) pertenece al grupo III de la clasificación Dana Point (HP por enfermedad pulmonar o hipoxemia) El grado de HP en la FPI es leve a moderado, aunque en algunos casos se desarrolla la llamada “HP fuera de proporción” caracterizada por un incremento desproporcionado de la presión que no puede justificarse solamente por hipoxia o injuria del parénquima pulmonar, un curso evolutivo acelerado y muy mal pronóstico.

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El remodelamiento de las arterias pulmonares con aumento de la resistencia vascular pulmonar son características sobresalientes de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), una condición cuya evolución natural conlleva insuficiencia del ventrículo derecho y óbito. Su patogénesis se explica en gran parte por un desequilibrio, a nivel pulmonar, de las vías de la prostaciclina, endotelina (ET-1) y oxido nítrico (NO); restablecer este balance es el objetivo terapéutico.

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Se evaluó el efecto de distintas condiciones comórbidas en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP). Se incluyeron las entidades más frecuentes (hipertensión arterial, depresión clínica, diabetes tipo 2, obesidad, EPOC, apnea del sueño y enfermedad de la glándula tiroides). La información se extrajo del Registro REVEAL (Registry to Evaluate Early and Long-term PAH Disease Management), una base de datos multicéntrica, observacional, de diagnóstico, evolución y manejo a largo plazo de la HAP grupo 1.

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