La endarterectomía (pulmonary endarterectomy- PEA) es el tratamiento de elección para la hipertensión pulmonar por tromboembolismo pulmonar crónico (HPTEPC). La técnica ha mejorado en los últimos años a punto tal que en la actualidad pueden intervenirse pacientes antes considerados inoperables, y con tasas de mortalidad que rondan el 2.2%. No obstante, en su comentario editorial, Hoeper hace hincapié en la continuidad de la búsqueda de opciones terapéuticas aptas para pacientes con compromiso de pequeños vasos, con contraindicación quirúrgica por comorbilidad o con riesgo de persistencia o recurrencia de la enfermedad.

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La inespecificidad de los síntomas de hipertensión arterial pulmonar (HAP) resulta en un diagnostico tardío, promedio dos años a partir del inicio de los síntomas, cuando los fármacos ya no son tan efectivos y índice de mortalidad es elevado a pesar del tratamiento. En este contexto se justifica la investigación sistemática en individuos asintomáticos con el fin de detectar la enfermedad en etapa preclínica o en personas con síntomas leves para prevenir la progresión de la HAP.

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El síndrome antisintetasa es una enfermedad heterogénea del tejido conectivo que combina enfermedad pulmonar intersticial (EPI) más miositis y distintos tipos de anticuerpos anti-RNA sintetasa. Se evaluaron retrospectivamente los ecocardiogramas transtorácicios y cateterismos cardiacos derechos,  parámetros clínicos-biológicos, morfológicos y funcionales de individuos con síndrome antisintetasa. Participaron 203 pacientes (n= 150 mujeres), edad promedio de inicio de la enfermedad 49 años, 86% EPI, 73% miositis, 60% artritis/artralgias; 66% anti-Jo1.

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El tratamiento de la hipertensión pulmonar por tromboembolismo pulmonar crónico (CTEPH por su sigla en inglés) es, esencialmente, quirúrgico; sin embargo, se postulan varias razones para justificar la prescripción de fármacos contra la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en pacientes con CTEPH (Tabla 1).

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En la clasificación actual se incluye un grupo de hipertensión arterial pulmonar (HAP) relacionada con la exposición a fármacos o toxinas (Tabla 1)

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Fibrosis pulmonar idiopática

La hipertensión pulmonar (HP) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) pertenece al grupo III de la clasificación Dana Point (HP por enfermedad pulmonar o hipoxemia) El grado de HP en la FPI es leve a moderado, aunque en algunos casos se desarrolla la llamada “HP fuera de proporción” caracterizada por un incremento desproporcionado de la presión que no puede justificarse solamente por hipoxia o injuria del parénquima pulmonar, un curso evolutivo acelerado y muy mal pronóstico.

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