El síndrome antisintetasa es una enfermedad heterogénea del tejido conectivo que combina enfermedad pulmonar intersticial (EPI) más miositis y distintos tipos de anticuerpos anti-RNA sintetasa. Se evaluaron retrospectivamente los ecocardiogramas transtorácicios y cateterismos cardiacos derechos,  parámetros clínicos-biológicos, morfológicos y funcionales de individuos con síndrome antisintetasa. Participaron 203 pacientes (n= 150 mujeres), edad promedio de inicio de la enfermedad 49 años, 86% EPI, 73% miositis, 60% artritis/artralgias; 66% anti-Jo1.

Se adoptó la definición de HP de los lineamientos 2009 de la European Society of Cardiology/European Respiratory Society según la cual se considera HP grave a aquella con presión media en la arteria pulmonar >35 mmHg. Del análisis de los ecocardiogramas surgió la sospecha de HP en 47/203 (23.2%), posible 13,3% y probable 9.9%. El cateterismo cardiaco derecho excluyó HP en 5 casos y confirmó HP precapilar en 16 pacientes (94% mujeres). El diagnóstico de HP precapilar se realizó un promedio de 80 meses después del inicio de los síntomas del síndrome antisintetasa; en este momento el 69% de los pacientes presentaba disnea grave. Todos los pacientes con HP precapilar presentaban patrón de EPI en la tomografía, en la mayoría de los casos correspondiente a neumonía fibrosante intersticial inespecífica. En 13/16 la HP precapilar calificó como grave (presión media en la arterial pulmonar 46 mmHg); en estos pacientes se observó, además, bajo índice cardiaco (2.3 l.min^-1.m^-2) y aumento de la resistencia vascular pulmonar (11.5 unidades Wood) y del cociente FVC/D_LCO.

Los autores llaman la atención sobre el hecho que los individuos en quienes se confirmó HP precapilar habían sido catalogados como HP posible o probable en el ecocardiograma y, que no se detectaron casos de HP poscapilar. Al compararse los pacientes con HP precapilar en el cateterismo con aquellos sin sospecha HP (poco probable) en el ecocardiograma se hallaron como datos positivos una menor prevalencia de artritis/artralgia en el momento del diagnóstico en el primer grupo (38% versus 65%; p= 0.028); una más baja D_LCO (39% versus 53% estimada, p= 0.0015) y cociente FVC/ D_LCO (2.1versus 1.4; p= 0.009). Estos pacientes recibieron diversos tratamientos incluyendo terapias específicas con antagonistas de receptores de endotelina, inhibidores PDE-5 y prostanoides, en monoterapia o combinaciones. Un paciente fue trasplantado y siete fallecieron por insuficiencia respiratoria o cardiaca. La HP se asoció a una disminución significativa de la sobrevida (p< 0.001) del 58% a tres años.

  Conclusión  

Los autores concluyen que el desarrollo de HP en el síndrome antisintetasa alcanza una prevalencia del 7.9%; con muy mal pronóstico. No obstante aclaran que en la población analizada, el 21% no se examinó mediante ecocardiograma y, únicamente en el 45% de aquellos con resultados sospechosos en la ecocardiografía se solicitó cateterismo, por lo que la prevalencia debería ser aún más elevada. Destacan la relevancia de diagnosticar HP precapilar ya que requiere terapia específica y podría repercutir en el pronóstico. Finalmente resaltan que la gravedad de la HP asociada al síndrome antisintetasa sugiere que existe un compromiso pulmonar específico.

Acceso al resumen

Baptiste Hervier, Alain Meyer, Celine Dieval., et al. Pulmonary hypertension in antisynthetase syndrome: prevalence, aetiology and survival. Eur Respir J 2013; 42: 1271–1282