El tratamiento de la hipertensión pulmonar por tromboembolismo pulmonar crónico (CTEPH por su sigla en inglés) es, esencialmente, quirúrgico; sin embargo, se postulan varias razones para justificar la prescripción de fármacos contra la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en pacientes con CTEPH (Tabla 1).
La endarterectomía de la arteria pulmonar puede lograr la curación de la enfermedad; en centros especializados, la tasa mortalidad asociada a la cirugía es aceptable aunque la selección de los pacientes es compleja y, entre un 30 y un 50% de los casos no es pasible de ser operado ya sea por inconvenientes técnico o comorbilidad (Tabla 2). Además, según el registro European/Canadian CTEPH una proporción importante de pacientes tiene enfermedad persistente o recurrente después de la endarterectomía. En pacientes inoperables la experiencia clínica con antagonistas del receptor de la endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa-5 ha acumulado evidencias que sustentan su beneficio y un aumento de la sobrevida. En cuanto a los anticoagulantes (dabigatrán, apixaban, etc.) se advierte acerca de la interacción medicamentosa con los anteriores y con otros medicamentos usualmente indicados en estos pacientes (azoles, inhibidores de las proteasas del VIH, etc.). Recientemente, el ensayo clínico CHEST-1 mostró una asociación entre el estimulador de la guanilato-ciclasa –riociguat- y una mejoría hemodinámica, y de la clase funcional NYHA, el índice de Borg de disnea y de la calidad de vida; y aumento de la distancia caminada en seis minutos, en apenas cuatro meses de tratamiento. De este modo, riociguat, se ha constituido en el primer medicamento con eficacia clínica demostrada en pacientes con CTEPH inoperable o persistente y se está evaluando su aprobación en esa enfermedad.
Tabla 1: ¿Por qué prescribir tratamiento específico contra la hipertensión arterial pulmonar en hipertensión pulmonar posembólica crónica?
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Tabla 2: Inoperabilidad de la hipertensión pulmonar posembólica crónica
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Conclusión
Los autores concluyen que la endarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección de la CTEPH y, el uso de terapia farmacológica debe limitarse estrictamente a pacientes en situación de inoperabilidad o con CTEPH persistente o recurrente después de la endarterectomía.
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Marion Delcroix. Chronic post-embolic pulmonary hypertension: a new target for medical therapies? Eur Respir Rev 2013; 22: 258–264