La inespecificidad de los síntomas de hipertensión arterial pulmonar (HAP) resulta en un diagnostico tardío, promedio dos años a partir del inicio de los síntomas, cuando los fármacos ya no son tan efectivos y índice de mortalidad es elevado a pesar del tratamiento. En este contexto se justifica la investigación sistemática en individuos asintomáticos con el fin de detectar la enfermedad en etapa preclínica o en personas con síntomas leves para prevenir la progresión de la HAP.
La baja prevalencia de la HAP y la diversidad de enfermedades asociadas ha llevado a la desestimación de la aplicación de ciertas herramientas, más apropiadas para el diagnóstico pero costosas e invasivas como el cateterismo cardiaco. Afortunadamente, estudios en pacientes con esclerosis sistémica muestran que es posible preseleccionar grupos de pacientes.
Los lineamientos actuales de la European Society of Cardiology (ESC)/European Respiratory Society (ERS) y el American College of Cardiology Foundation/American Heart Association recomiendan realizar ecocardiografías (Tabla 1). Sin embargo la confiabilidad del ecocardiograma disminuye en la HAP cuando las presiones no están tan elevadas en el momento del diagnostico. En este contexto, en pacientes con HAP secundaria a enfermedades del tejido conectivo, con menor compromiso hemodinámico, la ecocardiografia durante el ejercicio podría identificar pacientes con HAP y presiones normales en la prueba de reposo o individuos con progresión lenta. En contraste, la ecocardiografia en reposo en pacientes con mayor compromiso hemodinámico (síndrome de Eisenmenger; HAP idiopática, mutación BMPR2).
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Tabla 1: Pesquisa de hipertensión arterial pulmonar - Indicaciones de ecocardiograma Anualmente Esclerosis sistémica, sintomáticos Portadores de mutación BMPR2; familiares de 1º grado Dos o más casos de HAP en la familia Anemia células falciformes En el momento del diagnóstico Cardiopatía congénita con shunt En presencia de signos y síntomas sugestivos Infección por VIH Antecedente de uso de anorexígenos Evaluación pretrasplante Hipertensión portal pretrasplante hepático
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Por su parte el estudio DETECT mostró, en pacientes con esclerosis sistémica, cómo establecer un punto de corte para la DLCO < 60% contribuyó a aumentar un 19% la prevalencia de HAP en este grupo de población. No obstante, se plantea que este hallazgo podría relacionarse con la presencia de enfermedad pulmonar veno-oclusiva, frecuente en pacientes con esclerosis sistémica. Biomarcadores como el NT-proBNP también podrían ser útiles, se han descripto valores bajos en pacientes con esclerosis sistémica.
Los lineamientos antes mencionados limitan el cateterismo derecho, en la mayoría de los casos, al hallazgo de signos ecocardiográficos positivos como el aumento de la presión sistólica del ventrículo derecho o del tamaño del ventrículo derecho (Tabla 2).
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Tabla 2: Pesquisa de hipertensión arterial pulmonar - Indicaciones de cateterismo derecho En caso de ecocardiograma positivo Esclerosis sistémica Portadores de mutación BMPR2; familiares de 1º grado Dos o más casos de HAP en la familia Infección por VIH Hipertensión portal pretrasplante hepático Anemia células falciformes En el momento del diagnóstico Cardiopatía congénita con shunt
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La combinación de pruebas de función pulmonar y ecocardiograma se ha incorporado a numerosos algoritmos de diagnóstico de HAP en pacientes con esclerosis sistémica, el más confiable parece ser el propuesto en el estudio DETECT, aplicable a pacientes con DLCO < 60% del estimado y más de 3 años de duración de la enfermedad. El mismo consta de dos etapas que seleccionan pacientes para ecocardiograma y posterior cateterizacion. Las variables incluidas son telangiectasias, FVD/DLCO, anticuerpo anticentrómero, NT-proBNP, uratos séricos y desviación a la derecha del eje del ECG
Un punto que los autores consideran clave es la necesidad de establecer el diagnóstico diferencial con otras formas de hipertensión pulmonar no respondentes al tratamiento especifico de esta condición. La prueba de Ventilación/Perfusión está indicada para pesquisar hipertensión pulmonar tromboembólica crónica en pacientes con disnea persistente por más de tres meses después del tratamiento quirúrgico o una HP de etiología desconocida.
En la tabla 3 se describen las recomendaciones de un grupo de especialistas acerca de la pesquisa y detección de HAP en pacientes con enfermedades del tejido conectivo (ETC) (Khana y cols., Arthritis Rheum 2013)
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Tabla 3: Pesquisa de hipertensión arterial pulmonar en pacientes con enfermedades del tejido conectivo (Khana y cols., Arthritis Rheum 2013) Recomendaciones generales Pacientes con ES ETC* mixta o con características de ES Cateterismo derecho en ES o ETC con características de ES con pruebas no invasivas positivas Cateterismo derecho para confirmar el diagnóstico No es necesaria la prueba de vasodilatación aguda No es necesario estudiar pacientes asintomáticos con ETC mixta o sin características de ES Pacientes con ES o trastornos en el espectro de la ES Pruebas de función pulmonar + DLCO anual, nuevos signos o síntomas Ecocardiografia transtorácica anual, nuevos signos o síntomas NT-proBNP en presencia de nuevos signos o síntomas Algoritmo DETECT Cateterismo derecho (velocidad de regurgitación tricuspídea 2.5–2.8 m.s-1; FVC/DLCO >1.6 y/o DLCO <60% pred. Disnea, fatiga, síncope, precordialgia, palpitaciones, mareos. Disminución sonidos pulmonares, edema periférico)
*ETC: enfermedad del tejido conectivo; ES esclerosis sistémica.
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Conclusión
Los autores concluyen que la inespecificidad sintomática, la escasa prevalencia y la disponibilidad de un tratamiento específico justifican el desarrollo de programas de pesquisa de hipertensión pulmonar.
Acceso libre al artículo original
Johannes P. Schwaiger, Dinesh Khanna and J. Gerry Coghlan., et al. Screening patients with scleroderma for pulmonary arterial hypertension and implications for other at-risk populations. Eur Respir Rev 2013; 22: 515–525
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