Macitentán es una antagonista del receptor de la endotelina (ERA) aprobado para el tratamiento a largo plazo de pacientes con hipertensión pulmonar (HP). En general, el edema no es una cuestión de seguridad importante, lo cual hace de macitentán una opción adecuada para examinar su eficacia y seguridad en hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad cardiaca izquierda  (HP-ECI). En el estudio MELODY-1, multicéntrico, participaron 63 pacientes con HP-ECI post- y pre-capilar combinada,  gradiente de presión diastólica ⩾7 mmHg y resistencia vascular pulmonar (RVP) > 3 UW.

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La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una complicación de la esclerosis sistémica (SSc). Este ensayo clínico, de observación longitudinal, analizó la posibilidad de  identificar los factores asociados con una evolución desfavorable en pacientes con SSc y HAP precoz (SSc-HAP). 

Se observó por tres años a la población de pacientes con SSc-HAP, del estudio DETECT, la mayoría con síntomas leves de HAP o asintomáticos, 57.9% CF OMS I y II. Se registraron asociaciones entre variables transversales y progresión de la enfermedad (definida como la ocurrencia de cualquiera de los siguientes eventos: empeoramiento de la Clase funcional OMS, terapia  combinada para HAP, hospitalización o muerte). 

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Existen varios ensayos clinicos (AMBITION, PATENT-1, C LIBERTAD, LIBERTAD-C2, 2 COMPAS, SERAPHIN y GRIPHON) que reflejan la eficacia a largo plazo de prescribir terapia combinada desde el inicio. 

¿Estos resultados indican la obligación de prescribir fármacos adicionales a quienes ya recibían monoterapias? De hecho, también son numerosos los estudios reflejan el beneficio de la terapia meta-dirigida de escalada con bosentan, ambrisentán, sildenafil y tadalafil. Es importante tener en cuenta que la mayoría de los pacientes estudiados estaban clínicamente estables con sus monoterapias aún antes de pasar a los tratamientos secuenciales. 

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Más allá de la alteración de la resistencia a la insulina y el metabolismo lipídico existen, en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) anormalidades metabólicas poco conocidas. Se trata, en particular, de alteraciones del metabolismo mitocondrial. Se han examinado 1300 metabolitos plasmáticos en 116 pacientes de con HAP.  Y un grupo control usando espectrometría de masas. Se individualizaron 53 metabolitos distintivos de la HAP idiopática y hereditaria y otros 62 implicados en el pronóstico de supervivencia. Específicamente, las vías relacionadas con el metabolismo energético y la respuesta al estrés resultaron las más comprometidas. La corrección de varios metabolitos se correlaciono con una buena respuesta clínica. Un dato interesante fue que los pacientes respondedores a bloqueantes cálcicos tenían un perfil de metabolitos similar al del grupo control, esta característica sugeriría que existe un grupo de sujetos con HAP de diferente etiología.

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 La prueba de sobrecarga con fluidos puede contribuir al diagnóstico diferencial entre la hipertensión pulmonar (HP) pre y poscapilar; sin embargo, aún no están estandarizados el volumen carga y los valores límites PAWP, 

Se ha examinado la importancia clínica de esta prueba añadida a las medicines del cateterismo cardiaco derecho (CCD) en pacientes sospechosos de o para evaluación de su HP.

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Existen evidencias experimentales y observacionales que sugieren que limitar la exposición al estradiol mediante la inhibición de la aromatasa puede ser una estrategia terapéutica en hipertensión arterial pulmonar (HAP). Anastrozol es un inhibidor de aromatasa que bloquea la conversión de andrógenos a estrógenos. En modelos animales evita el desarrollo de hipertensión pulmonar. Su seguridad y eficacia en el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) se examinaron en un ensayo clínico, aleatorizado, doble ciego, placebo-controlado.

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