La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una complicación de la esclerosis sistémica (SSc). Este ensayo clínico, de observación longitudinal, analizó la posibilidad de  identificar los factores asociados con una evolución desfavorable en pacientes con SSc y HAP precoz (SSc-HAP). 

Se observó por tres años a la población de pacientes con SSc-HAP, del estudio DETECT, la mayoría con síntomas leves de HAP o asintomáticos, 57.9% CF OMS I y II. Se registraron asociaciones entre variables transversales y progresión de la enfermedad (definida como la ocurrencia de cualquiera de los siguientes eventos: empeoramiento de la Clase funcional OMS, terapia  combinada para HAP, hospitalización o muerte). 

Hubo progresión de la enfermedad en 25/57 (43,9%)con HAP (tiempo de observación promedio 12,6 meses); 13/25 eran CF OMS I o II, 4/25 fallecieron en el 1º año a partir del diagnóstico de HAP (tasa de sobrevida 93%). Los factores más frecuentemente asociados con progresión de la enfermedad fueron: sexo masculino (4.1; 1.2 a 14.1), elevado cociente pre-estimado de %CVF/%DLCO (3.6; 1.2 a 10,7), alto índice de disnea de Borg (1.7; 1.1 a 2.6) y bajo porcentual pre-estimado de DLCO (relación no-lineal).

Conclusión 

Los autores concluyen que más del 40% los pacientes con diagnóstico temprano de SSc-PAH evolucionaron, aún durante un tiempo de seguimiento corto. Señalan que la progresión se asoció en particular al sexo masculino,  resultados de pruebas de función pulmonar y capacidad funcional en el momento de confirmarse el diagnóstico de HAP. En su opinión, estos hallazgos sugieren que, incluso aquellos con SSc- HAP incipiente tienen una alta tasa de progresión, por lo cual la HAP debe considerarse como una complicación de alto riesgo en pacientes con SSc.

Acceso al resumen

Carina Mihai, Milos Antic, Rucsandra Dobrota, et al. Factors associated with disease progression in early-diagnosed pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis: longitudinal data from the DETECT cohort. Ann Rheum Dis 2017;0:1–5. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211480