Patients with suspectedPAH                         

Pacientes con sospecha HAP

Evaluate promptly at PH center

(Recommendation 2; ungraded

consensus-based)

Evaluar puntualmente en el centro de HP

(Recomendación 2; sin clasificar basado en el consenso)

Upon Confirmation of PAH:

• Evaluate severity in a systematic and consistent manner

• Coordinate care between local physicians and PH centers

• Treat contributing causes of PH aggressively

• Incorporate palliative care services in the management of PAH patients

• Participate in supervised exercise activity as part of the integrated care of their disease

• Maintain current immunization against influenza and pneumococcal pneumonia

• Avoid Pregnancy. When pregnancy does occur, we suggest care be provided at a pulmonary

hypertension center

• Avoid exposure to high altitude. When exposure to high altitude or air travel occurs, use

supplemental oxygen as needed to maintain oxygen saturations > 91%

• Avoid non-essential surgery. When surgery is necessary we suggest care at a pulmonary

hypertension center

(Recommendations 1, 3, 6, 72-78; ungraded consensus-based)

Confirmación de HAP:

• Evaluar la gravedad de manera sistemática y coherente.

• Coordinar la atención entre los médicos locales y los centros de HP.

• Tratar agresivamente las causas contribuyentes de HP

• Incorporar servicios de cuidados paliativos en el manejo de pacientes con HAP

• Participar en actividades de ejercicio supervisadas como parte de la atención integral de su enfermedad.

• Mantener la inmunización actual contra la influenza y la neumonía neumocócica.

• Evitar el embarazo. Si se produce un embarazo, se sugiere brindar atención en un centro de HP

• Evitar la exposición a gran altitud. Cuando se produce exposición a grandes altitudes o viajes aéreos. Ante estas situaciones usar oxígeno suplementario según sea necesario para mantener las saturaciones de oxígeno > 91%

• Evitar la cirugía no esencial. Ante estas situaciones, se sugiere brindar atención en un centro de HP

 (Recomendaciones 1, 3, 6, 72-78; consenso no calificado) recomendación 2; sin clasificar

basada en el consenso)

Suggest acute vasoreactivity testing at a center with experience(Recommendation 7; ungraded consensus-based)

Sugerir pruebas de vasorreactividad aguda en un centro con experiencia (Recomendación 7; basado en consenso no calificado)

Positive

Positivo

Treat with oral CCB(Recommendation 8; ungradedconsensus-based)

Tratar con CCB oral (Recomendación 8; sin clasificar basado en el consenso)

Negative,

RV Failure orcontraindicationto CCB

Negativo.

Falla VD o contraindicación de CCB

Should not be treated with oral CCB

(Recommendation 9; ungraded

consensus-based)

No debe tratarse con CCB oral

(Recomendación 9; sin clasificar

basada en el consenso)

Treatment naïve PAH patientswith WHO FC I

Tratamiento de pacientes con HAP sin tratamiento previo con CF OMS I

Continued monitoring for disease progression

(Recommendation 4; ungraded

consensus-based)

Monitoreo continuo de la progresión de la enfermedad.(Recomendación 4; sin clasificar

basado en el consenso)

Determine when to start therapy

Determinar cuándo comenzar la terapia

Treatment naïve PAH patients

with WHO FC II

Tratamiento de pacientes con HAP sin tratamiento previo con CF OMS II

Is the patient willing or able to tolerate

combination therapy? *

¿Está el paciente dispuesto o puede tolerar

¿terapia de combinación? * *

yes

Si

Combination therapy with ambrisentan and

tadalafil (Recommendation 10; weak

recommendation, moderate quality evidence)

Terapia combinada con ambrisentán y

tadalafil (Recomendación 10; débil

recomendación, evidencia de calidad moderada) 

No 

No 

Monotherapy with either bosentan,macitentan, ambrisentan, riociguat,sildenafil, or tadalafil

Monoterapia con bosentan, macitentan, ambrisentán, riociguat, sildenafil o tadalafil

Treatment naïve PAH patients

with WHO FC III without evidence

of rapid disease progression

or poor prognosis

Tratamiento de pacientes con HAP sin tratamiento previo con CF OMS III sin evidencia de progresión rápida de la enfermedad o mal pronóstico

Is the patient willing and able to tolerate

combination therapy?

¿Está el paciente dispuesto y capaz de tolerar

¿terapia combinada?

yes

Si

Combination therapy with ambrisentan and

tadalafil (Recommendation 10; weak

recommendation, moderate quality evidence)

Terapia combinada con ambrisentán y

tadalafil (Recomendación 10; débil

recomendación, evidencia de calidad moderada)

no

No

Monotherapy with either bosentan,

macitentán, ambrisentan, riociguat,

sildenafil, or tadalafil

Monoterapia con bosentan, macitentan, ambrisentán, riociguat, sildenafil o tadalafil

PAH patients with WHO FC III

with evidence of rapid disease

progression or poor prognosis

Pacientes con HAP con CF III OMS

con evidencia de enfermedad de progresión rápida o mal pronóstico

Is the patient willing and able to manage

parenteral prostanoids?

¿Está el paciente dispuesto y es capaz de manejar prostanoides parenterales?

Yes

Si

Continuous IV epoprostenol, IV treprostinil,

or SC treprostinil (

Epoprostenol IV continuo, treprostinil IV,

o SC treprostinil

No

no

Consider addition of inhaled or oral

prostanoid **

Considerar la adición de prostanoide inhalado u oral**

PAH patients withWHO FC IV

Pacientes con HAP con CF OMS IV

Is the patient willing and able to manage

parenteral prostanoids?

¿Está el paciente dispuesto y es capaz de manejar prostanoides parenterales?

Yes

Si

Continuous IV epoprostenol, IV treprostinil,

or SC treprostinil (

Epoprostenol IV continuo, treprostinil IV,

o SC treprostinil

No 

no

Inhaled prostanoid in combination with an

oral PDE-5 inhibitor and an oral endothelin

receptor antagonist (Recommendation 59;

ungraded consensus-based)

Prostanoide inhalado en combinación con un

inhibidor oral de PDE-5 y un antagonista del receptor de la endotelina oral (Recomendación 59; sin consenso basado en el consenso)

Patients with inadequate

response to initial therapy

Pacientes con insuficiente respuesta a la terapia inicial

For WHO FC III or IV PAH patients with

unacceptable clinical status despite

established PAH-specific monotherapy

Para pacientes con HAP CF OMS III o IV con estado clínico inaceptable a pesar de la monoterapia específica de HAP 

Addition of a second class of PAH therapy

Adición de una segunda clase de terapia de HAP

For WHO FC III or IV PAH patients with

unacceptable or deteriorating clinical status

despite established PAH-specific therapy

with two classes of PAH pharmacotherapy

Para pacientes con HAP CF OMS III o IV con estado clínico inaceptable o deteriorado a pesar de la terapia específica de HAP con dos clases de fármacos

Addition of a third class of PAH therapy

(Recommendation 70; ungraded

consensus-based)

Adición de una tercera clase de fármacos (Recomendación 70; sin clasificar

basado en el consenso)

FC III and IV Patients withinadequate response to maximalpharmacotherapy

Pacientes CF III y IV con respuesta inadecuada a la máxima farmacoterapia

Is the patient a candidate for lung transplant?

¿El paciente es candidato para un trasplante de pulmón?

yes

Si

List for lung transplantation***

En lista para trasplante pulmonar ***

no

No

Incorporate palliative care services in the

management of PAH patients

(Recommendation 72; ungraded

consensus-based statement)

Incorporar servicios de cuidados paliativos en el manejo de pacientes con HAP

(Recomendación 72; sin clasificar

declaración basada en el consenso)

Treatment Naïve PAH patients

with WHO FC II

Tratamiento de pacientes con HAP sin tratamiento previo con CF OMS II

Is the patient willing or able to tolerate

combination therapy? *

¿Está el paciente dispuesto o puede tolerar

¿terapia combinada? * *

yes

Si

Combination therapy with ambrisentan and

tadalafil (Recommendation 10; weak

recommendation, moderate quality evidence)

Terapia combinada con ambrisentán y

tadalafil (Recomendación 10; débil

recomendación, evidencia de calidad moderada)

no

No

Monotherapy with either bosentan,

macitentán, ambrisentan, riociguat,

sildenafil, or tadalafil 

Monoterapia con bosentan, macitentan, ambrisentán, riociguat, sildenafil o tadalafil 

Treatment naïve PAH patients

with WHO FC III without evidence

of rapid disease progression

or poor prognosis

Tratamiento de pacientes con HAP sin tratamiento previo con CF OMS III sin evidencia de progresión rápida de la enfermedad o mal pronóstico

Is the patient willing or able to tolerate

combination therapy? *

¿Está el paciente dispuesto o puede tolerar

¿terapia combinada? * *

yes

Si

Combination therapy with ambrisentan and

tadalafil (Recommendation 10; weak

recommendation, moderate quality evidence)

Terapia combinada con ambrisentán y

tadalafil (Recomendación 10; débil

recomendación, evidencia de calidad moderada)

no

No

Monotherapy with either bosentan,macitentan, ambrisentan, riociguat,sildenafil, or tadalafil 

Monoterapia con bosentan, macitentan, ambrisentán, riociguat, sildenafil o tadalafil