En esta revisión se examinaron datos relativos a la evolución clínica, tratamientos, y mecanismos fisiopatogénicos de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Entre los hallazgos los investigadores destacan la ausencia de un tratamiento de eficacia comprobada para la enfermedad y para ello se basan en los resultados negativos de los ensayos clínicos con interferón gama, bosentán, imatinib mesilato y etanercept, si bien mencionan la opinión de los autores de estos estudios que argumentan que han participado pacientes con FPI de grado leve a moderado.

En cuanto a los estudios CAPCITY en los cuales se sugiere que la pirfenidona podría tener algún beneficio, traen a colación el desacuerdo expresado por la FDA que ha solicitado estudios adicionales.

En opinión de los autores, hasta el momento, el trasplante es el único tratamiento capaz de prolongar la sobrevida de los pacientes con FPI, aunque al cabo de 5 años sólo sobrevive el 44%.

En pacientes con FPI grave e hipertensión pulmonar el sildenafil mejora el intercambio gaseoso y se asocia a una mejor calidad de vida y alivio de la disnea.

En lo que respecta al tratamiento quirúrgico (Nissen) de la enfermedad por reflujo gastroesofágico, un factor capaz de agravar la enfermedad, consideran que no se ha estudiado lo suficiente aún como para recomendarlo en forma generalizada.

En cuanto a los tratamientos con células madre y las técnicas de bioingeniería señalan que, si bien los modelos experimentales arrojan resultados alentadores, deberán transcurrir varios años antes de que puedan aplicarse en la práctica clínica.

Otro de los puntos destacados es el que describe las características de varios ensayos clínicos en fase I y II.

ACE-IPF, auspiciado por el National Institute of Health (NIH), comparativo entre warfarina y placebo, en pacientes con FPI avanzada, fue suspendido por falta de eficacia del principio activo.

ASCEND-3, es un estudio de seguimiento de los ensayos CAPACITY 1 y 2 que se realiza a pedido de la FDA como requisito para la reconsideración de la aprobación de pirfenidona.

CNTO 888 (Centocor®) versus placebo, incluye 120 pacientes.

MUSIC compara macicentan (Acterlion ®) contra placebo en pacientes con FPI leve a moderada

PANTHER-IPF, auspiciado por el NIH,  consta de tres grupos y compara prednisona + azatioprina + N-acetilcisteína (NAC) versus monoterapia con NAC, versus placebo. Participan 390 pacientes.

Talidomida versus placebo, incluye 20 pacientes asistidos en el hospital Johns Hopkins.

TOMOROW, auspiciado por Boehringer Ingelheim, compara varios esquemas de dosis de BIF 1120 contra plaecbo. Participan 432 pacientes con FPI leve a moderada.

Acceso al resumen:
Dweik RA et al. An Official ATS Clinical Practice Guideline: Interpretation of Exhaled Nitric Oxide Levels (FENO) for Clinical Applications. AJRCCM 2011; 184: 602-615