La siguiente revisión de la literatura examina las evidencias relacionadas con  el tratamiento farmacológico crónico de la fibrosis quística (FQ) destinado a retrasar la evolución de la enfermedad pulmonar y mejorar la sobrevida. El objetivo de este trabajo fue actualizar las Guías de 2007 (Flume PA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: chronic medications for maintenance of lung health. AJRCCM., 2007;176:957–969).

Se revisaron 137 artículos con 84 estudios; la fuerza de sus recomendaciones se graduó en base al esquema de la United States Preventive Services Task Force. Algunas de las recomendaciones de 2007 se mantuvieron sin cambios, a continuación se resumen las recomendaciones nuevas.   

Ivacaflor: ≥ 6 años, al menos una mutación G551D CFTR. Recomendado por el  Pulmonary Clinical Practice Guidelines Committee para mejorar la función pulmonar y la calidad de vida y disminuir la frecuencia de exacerbaciones (A)

Aztreonam inhalado FQ moderada a grave, P. aeruginosa persistente en cultivo de vía aérea. Recomendada por la  CF Foundation para mejorar la función pulmonar y la calidad de vida (A)

Aztreonam inhalado FQ leve, ≥ 6 años, P. aeruginosa persistente en cultivo de vía aérea. Recomendada por la  CF Foundation para mejorar la función pulmonar y la calidad de vida (B)

Ibuprofeno crónico >6 < 17 años; FEV1 ≥ 60%. Recomendada por la CF Foundation hasta concentraciones plasmáticas pico de 50-100 microg/ml, para retrasar el deterioro de la función pulmonar (B).

Ibuprofeno crónico ≥ 18 años. La CF Foundation considera que no hay evidencias suficientes a favor ni en contra (I).

Azitromicina sin P. aeruginosa persistente: ≥ 6 años. La CF Foundation recomienda considerarla como opción para disminuir la frecuencia de exacerbaciones ( C)

Agonistas B2 inhalados crónicos: ≥ 6 años. La CF Foundation considera que no hay evidencias suficientes a favor ni en contra (I).

Antibióticos antiestafilococo crónicos: ≥ 6 años, con S. aureus persistente en cultivo de vía aérea. La CF Foundation considera que no hay evidencias suficientes a favor ni en contra (I).

Otro aspecto relevante es que si bien esta revisión no ha logrado resolver el tema de la secuencia de prescripción, los autores coinciden con la recomendadad por la CF Foundation  para los fármacos de uso por vía inhalatoria: broncodilatadores, solución salina hipertónica, dornasa alfa, aclaramiento de la vía aérea y antibióticos en aerosol.


 Conclusión  

El panel de expertos encargado de elaborar estas recomendaciones hace hincapié en que pretenden colaborar con el médico aunque advierten que, en última instancia, la decisión terapéutica debe ser individualizada. Otros temas que resta investigar son ¿cuándo iniciar el tratamiento?, la potencial interferencia de los agentes moduladores del CFTR con otros tratamientos, el impacto de la polimedicación crónica en la adherencia, el esquema más apropiado de profilaxis con antibióticos.    

 
Acceso al resumen
Peter J. Mogayzel, Jr, Edward T. Naureckas, Karen A. Robinson., et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines Chronic Medications for Maintenance of Lung Health. Am J Respir Crit Care Med., 2013; 187(Iss. 7):680–689