Trabajos recientes señalan al tromboembolismo venoso como la causa principal de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC), desplazando a un segundo plano a la trombosis vascular pulmonar in situ. Esta hipótesis se basa en la escasa incidencia de HPTC después de una embolia pulmonar (EP), ausencia de síntomas de EP en el 25% de los pacientes y de los clásicos factores de riesgo de tromboembolismo (deficiencia antitrombina, proteína C y S e hiperhomocisteinemia).

En cambio los antecedentes de tromboembolismo venoso agudo y recurrente y factores de riesgo protrombóticos específicos (anticuerpos antifosfolipídicos, anticoagulante lúpico y aumento del factor VIII) se ha documentado en numerosos estudios en pacientes con HPTC.

Los autores señalan que la HPTC es más que la consecuencia de la obliteración de las arterias pulmonares centrales por un émbolo pulmonar. En cambio proponen la existencia de una alteración del proceso de remodelamiento de la vasculatura pulmonar sobre el cual incidirían infecciones, reacciones inmunológicas, inflamación, y causas genéticas de deficiencias de la angiogénesis involucrada en la revascularización del trombo y variantes anormales del fibrinógeno. Mencionan evidencias de la alta prevalencia de factores protrombóticos (hipercoagulación, pegoteamiento de eritrocitos, aumento de plaquetas, entre otros) asociados a la recurrencia del tromboembolismo venoso y errores en el remodelamiento vascular son responsables de la obliteración de la luz vascular..

Sobre esta base sostienen que la HPTC tiene un mecanismo fisiopatogénico dual, en el cual la trombosis inductora de remodelamiento de los vasos de mayor tamaño se combina con la arteriopatía de las pequeñas arterias pulmonares. Señalan que el compromiso de los pequeños vasos podría ser más importante en pacientes con esplenectomía, enfermedad inflamatoria intestinal y osteomielitis crónica; enfermedad neoplásica y terapia de reemplazo con hormona tiroidea

  Conclusión 

Los autores concluyen que conocer la fisiopatogenia orienta el desarrollo de tratamientos. En este contexto sugieren combo blancos terapéuticos la inflamación, la angiogénesis y el fibrinógeno. También existen evidencias indirectas, provenientes de estudios en animales, de que un tratamiento antibiótico temprano en pacientes con tromboembolismo venoso contribuiría a la prevención de la HPTC. Ante la ausencia de modelos animales de HPTC señalan que en el futuro las investigaciones girarán alrededor de tejidos humanos y datos clínicos.

Acceso al resumen

Irene M. Lang, Raffaele Pesavento, Diana Bonderman and Jason X-J. Yuan. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J 2013; 41: 462–468