Evidencias aportadas por el Registro de hipertensión pulmonar primaria del Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre (NHLBI Primary Pulmonary Hypertension Registry) sugieren que la principal causa de muerte en pacientes con hipertensión arterial pulmonar es la insuficiencia cardiaca derecha; sin embargo, recientemente este concepto se ha puesto en duda.

Tonelli y colaboradores revisaron, en forma sistemática y prospectiva, los registros de mortalidad de pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) con el objetivo de definir las causas específicas y circunstancias de los fallecimientos en un centro de nivel terciario. Para ello analizaron todas las muertes de 84 pacientes con HAP grupo I, incluidos en el Programa Vascular Pulmonar de la Cleveland Clinic, ocurridas en el periodo junio 2008 - mayo 2012. La población estaba constituida en su mayoría por mujeres (73%) con una edad promedio de 58 años. Los datos de la última visita previa al fallecimiento dan cuenta que 92% pertenecían a la clase funcional III-IV NYHA y 35% recibían oxigenoterapia, el 93% presentaba evidencias físicas de insuficiencia cardiaca derecha (ICD) moderada a grave en el 84%; en el 29% se constató algún grado de derrame pericárdico. 

Los autores informan que la causa del óbito se estableció fehacientemente en 81/84 casos. Los fallecimientos de 37 pacientes (44%) fueron causados directamente por HAP (incluyendo ICD progresiva o muerte súbita). En otros 37 pacientes (44%) la HAP contribuyó indirectamente a la muerte (enfermedades intercurrentes como p.ej.: neumonía). Siete defunciones (8.3%) se debieron a causas ajenas a la HAP. Los autores consideran importante destacar que el 44% de los fallecidos habían sido clasificados como clase I-III NHYA  en la última visita; incluso entre los pacientes con HAP grupo I cuya causa directa de muerte fuera la HAP el 38% pertenecían a las clases I-II NYHA.

El 80% de los pacientes falleció en centros de salud, principalmente en unidades de cuidados intensivos (52%). La mayoría recibía tratamiento específico para HAP; el 50% se trataba con prostaciclina parenteral todos en este grupo eran clase funcional III-IV NYHA. El 75.5% de los fallecidos por ICD estaba en tratamiento con prostanoides por vía parenteral versus 31.8% de los fallecidos por otras causas. Menos de la mitad de los pacientes había dado directivas acerca de las acciones futuras que deberían tomarse en caso de estar impedidos para manifestarse; en este sentido se aplicó resucitación cardiopulmonar al 31% y ventilación mecánica al 40%. Un dato llamativo para los autores fue que, si bien en la práctica todos los pacientes clase III-IV se consideran candidatos a trasplante en la población examinada sólo 4 pacientes cuya causa directa de muerte fuera la HAP se incluyeron en esta lista.

  Conclusión 

Los autores concluyen que la HAP fue la causa principal de mortalidad en la mayoría de los pacientes (88%). Advierten, no obstante, que la insuficiencia cardiaca derecha o muerte súbita se constituyeron como única causa en menos del 50% de los casos. También llaman la atención sobre el fallecimiento de pacientes en clases funcionales I-II NYHA señalando que si bien no suelen recibir tratamiento específico por vía parenteral, requieren un estrecho seguimiento. Otro punto importante fue el escaso número de pacientes que definieron la conducta a seguir, siendo á HAP una enfermedad grave de pronóstico ominoso. Finalmente se refieren a las circunstancias que rodearon las candidaturas a trasplante advirtiendo que los tratamientos clínicos retrasan esta opción terapéutica hasta estadios muy avanzados en los cuales la presencia de comorbilidad deteriora las posibilidades de éxito. 

Acceso al resumen

Adriano R. Tonelli, Vineesha Arelli, Omar A. Minai., et al. Causes and Circumstances of Death in Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med., 2013;188(Iss. 3):365–369