Existen evidencias de que en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) sildenafil mejora la hemodinamia pulmonar y la capacidad de  ejercicio. El  SUPER-1 (Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension), doble ciego,  incluyó 277 pacientes con HAP (96% clase funcional II/III) sin tratamiento previo a quienes se asignó al azar a sildenafil o placebo durante 12 semanas.

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La endarterectomía pulmonar ofrece una posibilidad curativa para la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HP-TEC). Afortunadamente, la mortalidad asociada a tromboendarterectomía, en pacientes con  hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, ha disminuido.

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