La enfermedad cardiaca izquierda, por disfunción ventricular diastólica o sistólica o valvulopatía, es la causa más frecuente de hipertensión arterial pulmonar (HAP). En estos pacientes, la HAP es consecuencia de la transmisión hidrostática pasiva del aumento de la presión en la aurícula izquierda a la vasculatura pulmonar, caracterizada por un gradiente transpulmonar < 12 mmHg.

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Se ha estimado un valor de corte de 30 mmHg como el umbral patológico de presión media de la arteria pulmonar (mPAP) a partir del cual se define la hipertensión arterial pulmonar (HAP) inducida por ejercicio, con un margen de seguridad de ≥ 2mmHg en las mediciones invasivas.

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En el estudio FREEDOM-C se investigaron la eficacia y seguridad de una fórmula de liberación sostenida de treprostinil, un prostanoide usado para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), administrado dos veces al día por vía oral. El treprostinil dietanolamina es una sal con una biodisponibilidad absoluta del 18%, cuya caída de la concentración plasmática es similar a la de la presentación parenteral, sin interacción clínicamente significativa con antagonista de los receptores de endotelina (bosentán) o inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (sildenafil).

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Los conceptos fisiopatogénicos mecánicos clásicos de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) (presión, flujo, tensión de cizallamiento [shear stress], impedancia y estrés de la pared ventricular) se han enriquecido con nuevos conocimientos relacionados con la injuria y reparación celular y la interacción entre complejos multicelulares.

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Se analizó, en pacientes con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) complicada con hipertensión de los precapilares pulmonares, el impacto de las terapias para la hipertensión arterial  pulmonar (HAP). Participaron del estudio 29 pacientes con HPCL confirmada por biopsia o tomografía computada de alta resolución,  y HAP confirmada por cateterismo derecho de grado severo (Tabla 1).

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Se analizó la utilidad de la prueba de ejercicio para predecir sobrevida y tiempo hasta el agravamiento clínico comparando pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) o asociada (HAPA). Participaron 136 individuos con HAP confirmada por cateterización derecha. El grupo HAPI se formó con 85 pacientes, incluyendo aquellos con antecedentes de ingesta de anorexígenos; integraron el grupo HAPA 51 pacientes con conectivopatías, cirrosis hepática, VIH/SIDA o enfermedad cardiaca.  Se les realizaron pruebas de ejercicio cardiopulmonar -prueba de esfuerzo incremental máximo limitada por síntomas- y la prueba de caminata en seis minutos.

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